风心病时单纯主动脉瓣和瓣环的临床表现

主动脉瓣关掉不全（）可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的的肿瘤导致女性病人多见，约占75%；男性病人多同时伴有二尖瓣病灶。慢性发病者中，因为风脾虚引起的瓣叶损害所造成者最多见。临床表现主要是呼吸困难、胸痛等，医治主要包括抗生素诊治及瓣膜置换术。急性轻度主动脉瓣关掉不全如不及时放疗医治，常死于左心室衰竭。慢性者无病症期长。轻度者经诊断后外科医治5年存活率为75％，10年存活率50％。病症出现后，病况迅速恶化，心腹痛者5年内死亡50％，严重左心室衰竭者2年内死亡50％。所以一旦诊断本病，应积极诊治。

主动脉瓣关掉不全

目录

病症病理

主动脉瓣关掉不全主要因为主动脉瓣及（或）主动脉内侧疾患所致。

急性感染性心内膜炎致主动脉瓣瓣膜穿孔或瓣周肿块。外伤：穿通或钝挫性乳房外伤致升主动脉内侧、瓣叶支持结构和瓣叶受损或瓣叶急性滑脱。主动脉夹层：主动脉夹层是十分危难的疾患，必须及时发觉，否则容易引起遗憾，但本病正确确诊常常不容易。夹层囊肿使主动脉瓣环扩大；一个瓣叶被夹层囊肿压迫向上；瓣环或瓣叶被夹层囊肿撕裂。一般发生于马方综合征、特发性升主动脉扩张、高血糖或妊娠。人工瓣撕裂。慢性主动脉瓣病症

（1）风心病：约2/3的主动脉瓣关掉不全（）为风心病所致。因为瓣叶纤维化、增厚和减短，影响舒张期瓣叶边沿对合。风心病时单纯主动脉关掉不全稀少，常因瓣膜交界处融合伴不同程度窄小，常合并二尖瓣损害。

（2）感染性心内膜炎：感染性赘生物致瓣叶受损或穿孔，瓣叶因支持结构损坏而滑脱或赘生物介于瓣叶间阻碍其闭合而导致关掉不全。虽然感染已被控制，瓣叶纤维化和痉挛可继续。视损害进展的快慢不同，可表现为急性、亚急性或慢性关掉不全，为单纯性主动脉瓣关掉不全的常见病症。

（3）先天性畸形：①二叶主动脉瓣占临床单纯性主动脉瓣关掉不全的1/4。因为一叶边沿有缺口或大而繁琐的一叶滑脱入左心室，在儿童期出现关掉不全；成人期多因为进行性瓣叶纤维化瘘管或继发于感染性心内膜炎，导致关掉不全。②室间隔缺损时因为无冠瓣丧失支持可导致主动脉瓣关掉不全，约占室缺的15％。

（4）主动脉瓣粘液样变性：致瓣叶舒张期滑脱入左心室。时常合并主动脉内侧中层囊性坏死，可能为先天性诱因。

（5）强直性脊椎炎：瓣叶基顶部和远端边沿增厚伴瓣叶减短。

主动脉内侧扩张

造成瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合。

（1）梅毒性主动脉炎：主动脉炎致主动脉内侧扩张，30％发生主动脉瓣关掉不全。

（2）马方综合征（综合征）：为遗传性结缔组织病，一般累及骨、关节、眼、心脏和血管。典型者手臂修长，肌腱和关节过伸，晶体骨折和升主动脉呈梭形瘤样扩张。前者因为中层囊性坏死所致，即中层弹力纤维变性或缺如，由粘液样物质呈囊性沉着。常伴二尖瓣滑脱。只有升主动脉瘤样扩张而无此综合征的其他表现肺动脉瓣关闭不全心音，称因此综合征的顿挫型。

（3）强直性脊椎炎：升主动脉弥漫性扩张。

（4）特发性升主动脉扩张。

（5）严重高血糖和（或）动脉粥样硬化引致升主动脉瘤。

临床表现病症

一般情况下，主动脉瓣关掉不全病人在较长时间内无病症，虽然显著主动脉瓣关掉不全者到出现显著的病症可历时10～15年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。

1.头痛：肾脏搏动的不适感可能是最早的纳差，因为左心室显著减小，心尖搏动提高所致，尤以两侧卧位或侧卧位时显著。情绪兴奋或体力活动导致心动过速，或室性冠心病可使头痛感更为显著。因为醛固酮明显减小，常感身体各部有强烈的动脉搏动感，尤以头胸部为甚。

2.呼吸困难：劳力性呼吸困难最早出现，表示肾脏储备能力已然减少，随着病况的进展，可出现伫立呼吸和夜晚阵发性呼吸困难。

3.疼痛：心腹痛比主动脉瓣窄小稀少。疼痛的发生可能是因为左室射血时导致升主动脉过于牵张或肾脏显著减小所致，亦有心肌缺血的诱因。心腹痛可在活动时，和静息时发生，持续时间较长，对硫酸甘油反应不佳；夜晚心腹痛的发作，可能是因为休息时心律减低致舒张压进一步增长，使冠脉血流减少之故；亦有诉疼痛者，推断可能与内脏缺血有关。

4.昏迷：当快速改变体位时，可出现呕吐或头痛，心悸较稀少。

5.其他病症：乏力，活动耐力明显升高。过度流汗，尤其是在出现夜晚阵发性呼吸困难或夜晚心腹痛发作时。出血和溶栓较稀少。晚期右心衰竭时可出现肠道出血水肿，有刺痛，踝部肿胀，胸水或脓肿。

急性主动脉瓣关掉不全时，因为忽然的左心室容量负荷加强，室壁张力降低，左心室扩张，可很快发生急性左心衰竭或出现肺淤血。

体征

1.肾脏听诊：主动脉瓣区舒张期响声，为一低调递减型哈气样响声，坐位前倾呼气末时显著。最响区域取决于有无明显的升主动脉扩张；痛风性者主动脉扩张较轻，在上臂左缘第3肋间最响，可沿上臂缘下传至心尖区；马凡综合征或梅毒性肾脏所致者，因为升主动脉或主动脉瓣环可有高度扩张，故响声在胸口右缘第二肋间最响。通常主动脉瓣关掉不全越严重，响声所占的时间越长，音调越大。重度关掉不全者，此响声轻柔，仅出现于舒张初期，只在患者取坐位前倾、呼气末能够看见；较重关掉不全时，响声可为全舒张期且粗糙；在中度或急性主动脉瓣关掉不全时，因为左心室舒张末期压力增高至与主动脉舒张压相等，故响声持续时间反倒减短。如响声带音乐性质，常提示瓣膜的一部份翻转、撕裂或穿孔。主动脉夹层分离有时也出现音乐性要音，可能是因为舒张期近端主动脉内膜通过主动脉瓣向心室滑脱或中层主动脉皱襞内血液流动之故。

显著主动脉瓣关掉不全时，在心顶部主动脉瓣区常可听见收缩中期喷射性，较轻柔，短促的低调响声，向头部及肋骨上凹传导，为极大的心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣窄小造成。心尖区常可闻及一轻柔，高调的隆隆样舒张中期或收缩期前响声，即-Flint响声。此乃因为主动脉瓣大量返流，冲击二尖瓣前叶，阻碍其开启并使其振动，导致相对性二尖瓣窄小；同时主动脉瓣返出血与左心房回流血发生冲击，混和，形成涡流所致。此响声在使劲握掌时提高，吸入亚硫酸异戊酯时减慢。当左心室显著扩大时，因为乳房肌外移导致功能性二尖瓣返流，可在心尖区闻及全收缩期吹风样响声，向左上臂传导。

瓣膜活动很差或反流严重时主动脉瓣第二心音减缓或消失；常可闻及第三心音，提示左心功能不全；左心房代偿性收缩提高时闻及第四心音。因为收缩期心搏量大量降低，主动脉忽然扩张，可导致响亮的收缩初期喷射音。

急性严重主动脉关掉不全时，舒张期响声轻柔，短促；第一心音减缓或消失，可闻及第三心音；醛固酮可近于正常。

2.其他体征：颜面较惨白，心尖搏动向左下移位，范围较广，且可见有力的看得起性搏动。心韵尾界向左下扩大。主动脉瓣区可触到收缩期震颤，并向头部传导；脊椎左下缘可触到舒张期震颤。颈动脉搏动显著提高，并呈双重搏动。收缩压正常或稍高，舒张压显著增加，醛固酮差显著减小。可出现周围血管体征：水冲脉（'），毛细血管搏动征（'ssign），股动脉枪杀音（'ssign），股动脉收缩期和舒张期双重响声（'ssign），以及颈部随心搏频度的上下摆动（de-'ssign）。肺动脉高压和右心衰竭时，可见颈静脉怒张，肾脏发炎，腰部脓肿。

辅助检测

临床确诊主要是依据典型的舒张期响声和左心室扩大，超声心动图检测可明确确诊。依据病程和其它发觉可做出病症确诊。

1.X线检测：左心室显著减小，升主动脉和主动脉结扩张，呈“主动脉型肾脏”。透视下主动脉搏动显著提高，与左心室搏动配合呈“摇椅样”摆动。左心房可减小。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室减小。可见肺静脉肿胀，肺间质浮肿。常有主动脉瓣叶和升主动脉的钙化。主动脉内侧活检可恐怕主动脉瓣关掉不全的程度。如活检剂返流至左心室的密度较主主动脉显著，则说明轻度关掉不全；如活检剂返流仅限于瓣膜下或呈线状返流，则为中度返流。

2.心电图检测：中度主动脉瓣关掉不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和腰痛，电轴左偏。I，aVL，V5～6导联Q波加深，ST段抬高和T波倒置；晚期左心房减小。亦可见束支传导阻滞。

3.超声心动图检测：左心室腔及其流出道和升主动脉内侧外径扩大，心肌收缩功能代偿时，左心室后壁收缩期联通幅度降低；室壁活动速度和幅度正常或减小。舒张期二尖瓣前叶快速高频的震动是主动脉瓣关掉不全的特点表现。二维超声心动图上可见主动脉瓣增厚，舒张期关掉对合不佳；多普勒超声显示主动脉瓣下方舒张期涡流，对检查主动脉瓣返流特别敏感，并可判断其严重程度。超声心动图对主动脉瓣关掉不全时左心室功能的评价亦很有价值；还有助于病症的判定，可显示二叶式主动脉瓣，瓣膜滑脱，断裂，或赘生物产生，升主动脉夹层分离等。

超声心动图

4.放射性同位素检测：放射性同位素血池显象，示左心室扩大，舒张末期体积降低。左心房亦可扩大。可测定左心室收缩功能，用于随访有一定价值。

5.主动脉活检：当无创技术不能确定反流程度，并考虑内科医治时，可行选择性主动脉活检，半定量反流程度。

确诊要点

有典型主动脉瓣关掉不全的舒张期响声伴周围血管征，可确诊为主动脉瓣关掉不全。急性轻度反流者初期出现左心室衰竭，X线心影正常而肺水肿显著。慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣窄小，支持风心病确诊。超声心动图可助诊断。主动脉瓣舒张初期响声于脊椎左缘显著时，应与-响声鉴定。前者见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致相对性肺动脉瓣关掉不全，常有肺动脉高压体征，如脊椎左缘看得起样搏动、第二心音肺动脉瓣成份提高等。

鉴定确诊

主动脉瓣关掉不全应与下述疾患鉴定：

（一）肺动脉瓣关掉不全：本病常为肺动脉高压所致。此时颈动脉搏动正常，肺动脉瓣区第二心音减退，胸口左缘舒张期响声吸气时提高，使劲握拳时无变化。心电图是右心房和右心室肥大，X线检测肺动脉主干突出。多见于二尖瓣窄小，亦可见于卧室隔缺损。

（二）主动脉窦瘤断裂：本病的断裂常破入右心，在上臂左下缘有持续性响声，但有时响声呈来往性与主动脉瓣关掉不全同时有收缩期响声者相像，但有突发性疼痛，进行性右心功能衰竭，主动脉活检及超声心动图检测可诊断。

（三）冠状动静脉瘘：多导致连续性响声，但也可在主动脉瓣区看到舒张期响声，或其响声的舒张期成份较响。但心电图及X线检测多正常，主动脉活检可见主动脉与冠状静脉窦、右心房、室或肺动脉总干之间有交通。

并发症

肿胀性心力衰竭多见，并为主动脉瓣关掉不全的主要死亡缘由，一旦出现心功能不全的病症，常常在2～3年内死亡。感染性心内膜炎亦可见，溶栓稀少。

医治外科医治

防止过度的体力劳动及剧烈运动，限制谷氨酸钠摄取，使用洋玄参类抗生素，清热剂以及血管扩张剂，非常是血管紧张素转化酶抑制剂，有助于避免心功能的恶化。洋玄参类抗生素亦可用于虽无心力衰竭病症，但主动脉瓣返流严重且左心室扩大显著的病人。应积极防治和医治心率失常和感染。肝炎性主动脉炎应给与全疗程的抗生素医治，风心病应积极防治杆菌感染与痛风活动以及感染性心内膜炎。

放疗医治

人工瓣膜置换术是医治主动脉瓣关掉不全的主要手段，应在心力衰竭病症出现前实施。但因患者在心肌收缩功能失代偿前一般无显著病症，故在患者无显著病症，左心室功能正常期间毋须急于放疗；可密切随访，起码每六个月检查超声心动图一次。一旦出现病症或左心室功能不全或肾脏明显减小时即应放疗医治。

瓣膜置换术

1.瓣膜修补术：较少用，一般不能完全去除主动脉瓣返流。仅适用于感染性心内膜炎主动脉瓣赘生物或穿孔；主动脉瓣与其瓣环撕裂。因为升主动脉动脉瘤使瓣环扩张所致的主动脉瓣关掉不全，可行瓣环缩紧成形术。

2.人工瓣膜置换术：痛风性和绝大多数其它病症引发的主动脉瓣关掉不全均宜实行瓣膜置换术。机械瓣和生物瓣均可使用。放疗危险性和后期死亡率取决于主动脉瓣关掉不全的发展阶段以及放疗时的心功能状态。肾脏显著扩大，常年左心功能不全的病人，放疗死亡率约10%，后期死亡率约达每年。虽然这么，因为抗生素医治的预后较差，虽然有左心功能衰竭亦应考虑放疗诊治。

相对禁忌症：1、风湿活动未被控制或控制不足3个月；2、心力衰竭合并心肌缺血受损者如主动脉瓣窄小的晚期患者,心功能有所改善，仍争取放疗；3、肝、肾功能或四肢情况太差而不能经受放疗的病人；4、细菌性心内膜炎患者已出现肺炎并多处感染者不宜放疗。

人造肾脏瓣膜的选择：瓣膜置换放疗中采用何种人造瓣膜应按照具体情况作具体剖析。要考虑病人的年纪、职业、体力、精神状态，患者对瓣膜选择的意见，病人的心肌情况和病人能够接受常年的抗凝医治等。

生物瓣膜有良好的血液动力学，血栓溶栓率低，部份患者可不须要常年抗凝医治，而且生物瓣膜的最大缺点是耐久性差。因而生物瓣膜主要用于以下病人：1.希望妊娠的育龄妇女；2.就年纪而言，60岁以上病人应首选生物瓣，50岁以下宜选择机械瓣，这样可以保证其耐久性并防止生物瓣在中学生中发生钙化；3.有流血性素养和流血性疾患以及其它缘由而不能接受常年抗凝医治的病人；4.依据病患的经济条件和保健条件，在农村难以进行抗凝医治者宜选用生物瓣；5.三尖瓣是所有瓣膜置换溶栓中血栓溶栓率最高的部位，这可能与此部位压力低，血流平缓有关。临床观察在三尖瓣部位血栓溶栓率以碟瓣最高，球瓣次之，生物瓣膜最低，因而三尖瓣部位的瓣膜置换采用生物瓣膜比较理想。机械瓣的耐久性好，就目前情况来说，无论何种材料制成的机械瓣植入肾脏后，都须要病人终身抗凝诊治。随着整个肾脏内科与体外循环技术的进步，瓣膜内科放疗安全性显著增强。换瓣放疗的死亡率目前在5％左右，并且与人造瓣膜种类无显著关系。

换瓣放疗的主要危险诱因是：放疗前患者身体状态，主要是肾脏代偿功能与肺血管肿瘤；附加肾脏放疗，比如换瓣同时行冠状动脉搭桥放疗者危险性较大。目前，虽然病人年纪偏大或再度放疗也不极其困难。

瓣膜置换术后抗凝医治

1.机械瓣置换术后需终身抗凝，生物瓣置换术后需抗凝6月；抗凝医治通常使用口服的华法林。

2.目前常见的华法林分为进口和国产（中国）制剂，进口制剂每片剂量为3mg，国产型号一般每片2.5mg。

3.抗凝医治期间，需定期检查凝血酶原时间，检测结果会给出国际标准化比值（INR），依据国际标准化比值调整华法林剂量。

4.服食华法林期间，不要大量吞咽含有维生素K的食物或抗生素，含有维生素K的食物的包括香椿、胡冬瓜、菠菜、西红柿、动物肠道；含有维生素K的抗生素包括复合维生素、部分健脾抗生素（应用需向大夫咨询）。

5.生活中防止磕碰等损伤，如发觉鼻流血、刷牙流血、磕碰后皮肤大面积淤青，应及时到当地诊所就诊，及时检查凝血功能，以免抗生素过量。并告知大夫自己因瓣膜置换服食华法林钠，以免耽搁病况。如须要进行其他放疗，也要告知大夫自己因肾脏瓣膜置换放疗在服食华法林钠。

6.若您须要服食其它抗生素，请详尽阅读抗生素说明书，了解对华法林有无影响。

急性主动脉瓣关掉不全的诊治

严重的急性主动脉瓣关掉不全迅速发生急性左心功能不全，肺脓肿和低血糖，极易造成死亡，故应在积极外科医治的同时，及早采用放疗医治，以拯救病人的生命。术前应静脉滴注正性肌力抗生素如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管扩张剂如硝普钠，以维持心功能和血糖。

预后

急性轻度主动脉瓣关掉不全如不及时放疗医治，常死于左心室衰竭。慢性者无病症期长。轻度者经诊断后外科医治5年存活率为75％，10年存活率50％。病症出现后，病况迅速恶化，心腹痛者5年内死亡50％肺动脉瓣关闭不全心音，严重左心室衰竭者2年内死亡50％。

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