炎症性肠病的临床表现与治疗的诊治

增生性肠病（bowel，IBD）包括克罗恩病（crohn's，CD）和炎症性结炎症（，UC），是一组以慢性免疫激活和肠道道溃疡为特点的消化系统癌症。

CD的发病率约为2.1~15/100,000人，UC为2.2~4.5/100,000人。20%~30%的IBD在婴儿期和青年期诊断。IBD的治疗还要经历常年的过程。通过试验室检测、内镜下肉眼所见和组织学改变和癌症活动度评分，有促使病况的辨别和治愈效果的判别。

临床表现

IBD的临床表现一般是一系列异质性病症。患有UC的婴儿常出现呕吐（98%）和结肠流血（83%），而患有CD的婴儿常出现体重减少/生长迟滞（55%-90%）、腹痛和呕吐（67%-80%）。

生长受限和体重减少是儿科IBD的一个明显特点，并且或许先于其它常见病因。其他病症一般与癌症的严重程度有关，如腹泻症、青春期推迟、体重减少、焦虑和失眠。

约15%~20%的CD婴儿并发肛周癌症，包括腹部结肠/结肠阴茎瘘、肛周肿块、裂隙、皮赘和窄小。

家族史是婴儿IBD的重要风险诱因，与成人起病的IBD病患相比更或许存在IBD家族史。

虽然IBD主要累及肠道道，但也或许出现肠外表现（,EIM）。与成年人相比，婴儿IBD病人的EIM或许先于肠道道病症数年出现，多达28%的婴儿在确诊IBD时存在EIM，包括胸肌骨格（滑膜炎、骨质遗失）、皮肤（颗粒脓皮病、结节性水疱）、肝胆（甲状腺炎、原发性硬化性鼻窦炎）、肾脏（樱桃膜炎、巩膜外炎、虹膜炎）和尿液/循环系统（肾病、深静脉中风败血症）。部份EIM与IBD活动度紧密相关（眼睑外炎、结节性水疱、关节炎），而部份EIM（食道炎、颗粒脓皮病）独立于与肾脏病变。

试验室检测

IBD婴儿的慢性发炎状态可由异常试验室检测结果反映，包括哮喘、低白蛋白血症、炎症标识物下降等。水肿是由慢性结肠流血和低蛋白血症导致的，低蛋白血症是由破损的小肠黏膜继发的持续蛋白质损失造成的。适于IBD清查的试验室调查项目见表1。

但是，正常的试验室结果并不排除IBD，高达33%的IBD病人肠炎标识物正常。之外，应举行尿液样本病原学检测，以排除传染性贫血，包括艰辛梭菌、巨细胞病毒或寄生虫传染。对于已诊断的IBD病人，CRP与钙卫蛋白有促使确定胃镜IBD的活动，但正常的结果不确定胃镜改善。

表1疑似婴儿湿疹性肠病的试验室调查

腔镜下评估

IBD确诊和分类的金标准是腮腺造影和直肠镜检测以及结肠、结肠造影。基于临床表现和试验室调查结果疑似患有IBD时小儿功能性消化不良最常见的症状是，有必要立刻进行胃镜检测。

UC最重要的腔镜下表现是持续的小肠黏膜溃疡，源于结肠远端，不伴大肠受累（漫溢性回囊肿除外）。组织学上表现为基底腮腺浆细胞增多症的结构串扰，无肉瘤肿。腔镜下骨膜痊愈已成为现今UC治愈的目标之一。Baron量表是评价胃镜活动度最为常用的评分系统，见表2。

表2Baron胃镜分级法

CD的胃镜下特性包腺体阿弗他疱疹、铺路石样囊肿，呈跳跃性和线性或浆液性胃炎。CD常见的组织学改变包括非无菌肉瘤肿、透壁病变和黏膜下纤维化。现在，婴儿CD胃镜下评分方式与成人相似，使用简化的CD胃镜严重度指标（SES-CD）进行评估，见表3。

表3简化的克罗恩病胃镜评分

注：总分为所有变量分值之和－1.4×累计的肠段数目

与临床表现一样小儿功能性消化不良最常见的症状是，IBD-U（未分类型IBD）或许具备与UC/CD一致的胃镜特性，所以虽然进行了全面的检测，仍难以准确确诊UC/CD。

疾患活动指数

现有的适于IBD疾患进展分层的评分工具包括儿科克罗恩病活动指数（PCDAI）（表4）和儿科疱疹性结炎症活动指数（PUCAI）（表5）。

ØPCDAI由主观（病人病症）和客观（复查和试验室检测）指标共同组成，总分为0~100分。PCDAI

ØPUCAI全部由主观指标组成，得分范围为0~85分。PUCAI

表4婴儿克罗恩病活动指数（PCDAI）

表5小儿口疮性结炎症活动指数（PUCAI）

总结

IBD是一组慢性、反复复发性肾脏非特异囊肿性疾患。全面地评估病况不但有助于了解病况的变化，并且对指导治愈、评定效果和恐怕预后均非常重要。右图小结了对疑似IBD婴儿/中学生的评估和确诊步骤。

图1有肝脏或肠外病症提示IBD患者的评估

参考文献

1.NS,SK.Bowelinand.Adv.2021;68:121-142.

2.张艳玲.婴儿湿疹性肠病的疾患评估[J].中华实用儿科临床月刊,2016,31(19):1444-1448.

3.A,S,D,etal.of,,and.portofortheofbowelinand.JNutr.2014;58(6):795-806.