葡萄膜黑色素瘤的专用管理策略及治疗策略和治疗

蓝莓膜白色素瘤是成人最常见的原发性眼内恶性脑瘤，其占所有面部黄色素瘤的85%，超过50%的蓝莓膜白色素的病人会发生四肢转移性。最常转移的部位是肠道，患有该种癌症的病人中，极少能通过放疗来达到好的医治疗效，因而也造成该癌症预后不良。

到目前为止，几乎没有对转移性蓝莓膜白色素瘤的相关管理策略及医治举措，但是在这些情况下，对于皮肤黄色瘤的病人也缺少有效的根治策略。上皮和皮肤黄色素瘤在本质上是不同的病症，为此特别须要对猕猴桃膜黑条纹瘤的专用管理策略和医治。

大夫等就猕猴桃膜红色素瘤的生物学，以及癌症发生转移后进行靶点医治的相关实验进行阐述。该综述发表在BrJ刊物上。

猕猴桃膜红色素瘤的生物学

皮肤黑素瘤是由坐落表皮基底层的黑素细胞造成的最常见的亚型，猕猴桃膜红色素瘤是来自猕猴桃膜任何地方的红色素细胞。约85%～90%的病例涉及到脉络膜，少部份局限在虹膜或睫状体。皮肤和猕猴桃膜白色素瘤在生物学上是不同的，并且发病率在性别、种族和地理区域的也是不同。

发病率

自20世纪70年代以来，皮肤黄色素瘤及蓝莓膜白色素瘤的发病率渐趋稳定，在日本，平均发病率为百万分之5.1，而法国的发病率随着维度的变化而变化。猕猴桃膜白色素瘤的危险诱因包括白种人种族，蓝色双眼，发育不良的痣综合征，面部白色素细胞增多症和种系BRCA1相关蛋白1(BAP1)突变的存在。

流行病学/癌症生物学

蓝莓膜白色素瘤的分子谱与皮肤或黏膜黄色素瘤的分子谱不同，且可以有染色体异常眼睛黑色素瘤能治愈吗，如3号眼睛黑色素瘤能治愈吗，8号，6号染色体的扩增或遗失。在50%的蓝莓膜白色素瘤的病人中可以测量到3号染色体，且与癌症发生转移有密切相关性，同时3号染色体及8号染色体的变化与预后有密切关系，但在研究结果中发觉，患有提子膜白色素的病人中，3号染色体的变异预后较好。

预后

存活率与临床表现、病理诱因及基因预测有关，包络癌症半径，癌症的长度，是否累计睫状体及四肢转移，上皮样黄色素瘤细胞形态，存在血管外的矩阵模式等，研究中发觉一种不确定的临床预后，压力越大的病人可能越容易成为高危病人。

转移性癌症

在过去30年，尽管诊治该病症的局部医治得到发展，并且5年存活率并没有变化，超过50%的病人发生转移。目前没有有效的辅助医治，可以增加该病症转移的风险。查阅文献，可以发生转移的蓝莓膜白色素瘤的病人，一年存活率为15%。

检测辨识高危人群

考虑到该病症的不良预后及大部份发生转移性癌症，对于高危病人，初期发觉，初期医治可能是比较有临床价值。该病症发展为转移性癌症的风险与癌症的大小，位置和基因有关。基因抒发剖析测试也是一种快速确定患者是否有转移风险的有效方式。在明晰为高风险人群的病人中，大概有65%的病人在5年内可能会恶变，建议起码在这个时间段给与必要的检查检测。

转移性癌症的医治方式

对于猕猴桃膜红色素瘤已发生转移的病人，目前还没有明晰的护理标准。医治皮肤红色素瘤的放疗抗生素，达卡巴嗪已被用于医治猕猴桃膜红色素瘤病人。据悉，也使用其他放疗抗生素，尤其是口服的氮烯唑酸盐类似物替莫唑胺，铂剂型类顺铂，二羟马利兰，以及亚硝基脲类福莫司汀，但这种抗生素的防癌功效平平，且没有文献表明其总体存活期得到延长。

易普利姆玛()是俄罗斯乳品药品监督管理局批准的一种可特异性中和人细胞毒性T淋巴细胞抗体4（CTLA-4）的全人源单克隆抗原，以用于医治不可切掉的或转移性的白色素瘤。

虽然白细胞介素2（IL-2）可剌激T细胞增殖并提高其功能，使用高剂量的IL-2可在一小部份转移性黄色素瘤体内形成持久的完整免疫应答，但这种制品具有更高的毒性而并无明晰的生存期延长优势，因而，对于转移性黄色素瘤患者来说也还没有可接受的二线医治技巧。

对猕猴桃膜白色素瘤的管理建议

确诊：被考虑为脸部猕猴桃膜白色素瘤的可以肿瘤须要进一步评估；被诊断为猕猴桃膜白色素瘤的病人应当由多学科转接团队管理，但是由脸部病变专家，放射病变专家及医学病变专家联合诊治。

医治：被诊断的病人，应当告诉其加入临床试验，便捷医治原发性疾患，并尽可能的采用辅助医治；应由对学科专家团队进行癌症的预测及测量工作。

测量：检查研究应当包括胰脏成像间隔，且可以评估癌症恶变的风险。

病变转移性癌症：假如病人被确诊出癌症已发生转移，尽可能的与病人沟通，让其加入临床试验研究，或则在其他中心告诉其可能的选择方法；病人腰部状态良好，应尽量降低其临床试验，对于部份病人没有其适宜的临床试验，那就须要对其提供系统的诊治和管理，这种管理及医治应由了解猕猴桃膜红色素瘤的病变学专家参与。

猕猴桃膜红色素瘤是比较罕见的癌症，但却是成年人最常见的原发性眼内恶性脑瘤。生理学上不同于皮肤的白色素瘤。好多潜在的体细胞基因的改变与猕猴桃膜白色素瘤的预后有密切关系。目前正在研发根治该病症的较有效的临床抗生素。

若提子膜白色素瘤发生转移性癌症，这么其预后不良。因而初期辨识高危患者，对于转移基因的剖析尽可能行个性化的管理和监控。就现今对猕猴桃膜白色素瘤的生物学认识以及医治该病症的发展，多学科小组护理患者为核心，仔细管理猕猴桃膜白色素瘤的病人来优化其预后。

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