嗜酸性肉芽肿伴性多血管炎的特征及区分

怎样鉴定和医治高嗜酸性粒细胞综合征和嗜酸性肉芽肿性多血管炎

嗜酸性粒细胞增多综合征（,HES）是一组以外周嗜酸性粒细胞增多和终末脏器受累为特点的疾患。

嗜酸性肉芽肿伴性多血管炎(with，EGPA)同时具有HES和系统性血管炎的特点。

怎么分辨HES和EGPA是痛风科大夫往往面临的问题。在2021年ACR峰会上，英国国立卫生研究院和国家过敏和传染病研究所(NIH/NIAID)人类嗜酸性粒细胞科组长AmyD.Klion博士对此分享了自己的经验和想法。

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嗜酸性粒细胞增多综合征HES

HES包括几种不同的临床亚型。在NIH研究队列中，50%以上的HES属于特发性HES(HES，iHES)。在充分临床评估后尚未找到明晰的病症，且临床表现也不符其他特定亚型的病人，定义为iHES。部份iHES病人完全没有病症嗜酸性肉芽肿性多血管炎，也缺少终末脏器受累的证据[1]。

HES与其他临床综合征的重叠也很常见。一些单脏器嗜酸性粒细胞癌症，如慢性嗜酸性粒细胞性百日咳，可能与iHES重叠；EGPA也可能与HES重叠。

一些骨髓病变和骨髓囊肿性疾患也可出现明显嗜酸性粒细胞增多，其中以血小板衍生生长因子受体-α(--α，PDGFRα)相关的髓系病变最为常见。该病症是由4号染色体的部份缺位，因而造成激活的融合酪谷氨酸激酶抒发所造成的。该突变病人对伊马替尼（）敏感；而在伊马替尼出现之前嗜酸性肉芽肿性多血管炎，该病七年死亡率高达30%[2]。

嗜酸性肉芽肿伴性多血管炎EGPA

虽然大多数痛风病学家觉得EGPA与HES互相独立，但二者的病症和体征存在好多重叠。经造影否认的EGPA的病人的ANCA阴性率不到50%，因而不能仅凭ANCA检查来进行鉴定。患有白癜风或鼻腔炎的EGPA和HES病人的血浆生物标志物谱也存在重叠，因而也不能借助该谱来对EGPA与HES进行鉴定[3]。

近来的研究表明，ANCA阴性EGPA病人神经系统受累、肾脏受累和肝炎发生率更高，但肾脏受累的可能性较小。ANCA阴性病人的恶变率高，但ANCA阳性病人的死亡率更高[4,5]。

大多数EGPA/HES重叠的病人ANCA阳性。因而，当HES病人具有EGPA的特点而没有造影否认的血管炎时，建议根据2021年ACR拟定的ANCA相关血管炎医治和管理手册中关于EGPA的建议来医治。假如效果不佳，可尝试其他对EGPA/HES都有效的抗生素，如美泊利单抗（），该药已获FDA批准用于医治HES和EGPA[6]。深入了解癌症的发病机制——尤其是ANCA在其中的作用——对决定哪种靶点医治至关重要。

Klion博士还建议对任何嗜酸性粒细胞绝对计数小于5,000/μL或提示肝癌变异的标志物异常的病人进行骨髓涂片。诸如，外周流式细胞检查异常、血清维生素B12或血浆类胰蛋白酶水平下降或脾囊肿须要进行骨髓涂片。”

关于传染病评估，Klion博士觉得，任何寄生虫检查都须要构建在充分的临床病程搜集之上。非常须要提防的是类圆线虫，该病症在全球均有分布。对可疑病人需进行血浆学检查，甚至使用伊维菌素试验性诊治。

据悉，Klion博士还指出：无论根本缘由是哪些，嗜酸性粒细胞增高就会造成相同的临床表现。假如病况不符合痛风科疾患，应尽早约请其他专业大夫协同治疗。医治应取决于是否存在终末脏器受累，而不仅仅是嗜酸性粒细胞的绝对计数。

总结

HES和EGPA同属嗜酸性粒细胞谱系疾患，还须要进一步的研究，来分辨对HES和EGPA更有针对性的、更优化的诊治方案。

来始于中华临床免疫和变态反应刊物陈智勇编译

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