吉兰-巴雷综合征的典型表现与典型的表现

吉兰-巴雷综合征（-Barré，GBS）是最常见、最严重的急性麻痹性神经病灶。在吉兰-巴雷综合征的统称下，按照不同的临床和病理特点分为几种不同的亚型。20~30%的病例均可出现吉兰-巴雷综合征伴呼吸衰竭的严重、全身性表现。

一、吉兰-巴雷综合征的典型表现

1）在典型的吉兰-巴雷综合征中，快速进展的进行性一侧无力是大多数病人的主要病症。一般开始于背部远端，但也可以起病于近端头部或手指。少数病人表现为截肢，这些瘫痪可在病史中持续存在。其他病人可能的表现有颅神经受累造成面神经、动目光经或延髓麻痹，如综合征，此后可能向背部扩充。不仅无力病症外，病人最初可能有觉得体征、共济失调和自主神经功能障碍的特点。胸肌背痛或神经根背痛（一般但不总是发生在脊椎区域）是另一种常见的首发病症，这可能会使确诊复杂化，由于大概三分之一病人的背痛会先于无力病症出现。

2）前驱感染的病症可能不太明晰

未能为临床降低提示，但可以提供更多信息，非常是在有慢性肠胃炎的情况下。大多数病人存在患肢腱反射的减缓或消失。腱反射最初可以是正常的，非常是在单纯运动性和轴索受累的疾患中，或则在少数情况下，甚至可能出现腱反射减退。按照吉兰-巴雷综合征的各类确诊标准，病人可以在4周内出现无力病症的进展。但是，大多数病人会在两周内进展到头晕病症最严重的情况。在一些罕见的病例中，发病后病症的持续加重可达6周（亚急性吉兰-巴雷综合征）。在进展期，20~30%的病人发展为呼吸衰竭，须要在危重监护病区（ICU）进行机械通气。

（3）病况轻重不同

病人的病况严重程度和病史各不相同，可以从中度无力（病人可自愈）到全身截瘫和依赖呼吸机，在进展期，20~30%的病人发展为呼吸衰竭，须要在危重监护病区（ICU）进行机械通气。最终所有病人都开始好转，虽然恢复过程可能持续很长时间，并造成严重的、永久性的残障。在急性期、稳定期，甚至在恢复期，病人可能有自主神经功能障碍的体征或病症，如心率失常（有时须要除颤器），流涎症、血压不稳定或肠梗阻。

二、临床鉴定确诊

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的鉴定确诊

倘若出现以下表现，则通常不支持GBS的确诊：明显、持久的不对称性肢体无力；以膀胱或结肠功能障碍为首发病症或持久恒定的膀胱或结肠功能障碍；脑脊液上单核细胞数超过50×106/L；脑脊液中出现分叶核白细胞；存在明晰的觉得平面。须要辨别的病症包括：

1）急性脑干炎

又称急性横跨性脑干炎(acute，ATM)，ATM是一种脑干的局灶性增生性癌症，其临床特点是急性或亚急性发展的脑干运动、感觉、自主神经以及神经束的神经功能障碍的病症和体征。ATM发病率约为0.003%，多达三分之二的病人遗留有轻度到中度的残障。ATM目前病症未明，可能由个别病毒感染所致，或感染后的一种机体自身免疫反应，也可发生于卡介苗接种然后。多数ATM病人病前1～2周有上呼吸道感染、消化道感染病症，临床表现为初期尿潴留、病变节段以下所有觉得缺位、完全性瘫痪，如颈段脑干受累，可出现下肢截瘫，部份病人起病遽然，肿瘤在数小时或1～2d迅速上升，截瘫由四肢迅速殃及腿部或延髓支配肌群，出现咀嚼困难、构音障碍、呼吸肌截瘫，甚至造成死亡。ATM存在显著的觉得平面，病变节段以下觉得缺位，而AIDP表现为末梢型觉得障碍脊髓灰质炎后遗症鉴别诊断，可有助于互相辨认。

2）脑干灰质炎

是由脑干灰质炎病毒导致的急性病毒性传染病，潜伏期3～35d，平均17d，临床表现在轻微的鼠疫样病症后，出现高烧、肌痛、厌食、恶心、呕吐、头痛和腹部肿胀，此后发展为不对称的主要是腿部的迟钝性截瘫脊髓灰质炎后遗症鉴别诊断，并可出现循环衰竭、呼吸衰竭、自主神经功能障碍、吞咽困难、发音困难等病症。聚合酶链反应（PCR）技术是诊断的主要手段。随着脑干灰质炎病毒卡介苗的应用，在绝大多数国家，脑干灰质炎几乎全部消失。我国仍然维持无脑干灰质炎状态，但仍存在脑干灰质炎病毒输入的危险和发生与卡介苗相关病例出现的情况，对临床中出现发热、急性非对称性髋部弛缓性截瘫、无觉得障碍的病人尤其是婴幼儿病人要造成提防。

3）多发性肌炎(，PM)

PM是以全身近端胸肌受累为主要表现的获得性胸肌疾患，它和皮肌炎（，DM）、散发性包涵体肌炎、免疫介导坏死性肌病(-，IMNM)等同属特发性炎性肌病。PM一般为亚急性-慢性起病，以对称性全身近端肢体无力为特点，临床表现为平卧位抬头吃力、举臂及踢腿困难，约半数病人可同时伴有肌痛或肌瘀斑，远端肌无力不常见，严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现进食、构音障碍及呼吸困难。还可以出现胸肌外病症，如累及脖子、膝盖和手部小关节的关节痛和非侵蚀性关节炎；心率失常、心脏传导异常、心脏骤停、充血性心力衰竭、心肌炎、心包炎；通气不足、吸入性肾炎和间质性肺疾患，脑部受累程度是判定多发性肌炎预后的指标之一。临床中对于起病年纪小于18岁；亚急性或隐匿起病；对称的肢体无力和颈肌无力；血浆肌酸激酶下降；肌电图提示活动性肌源性损害要提防PM的存在。AIDP无血浆肌酸激酶下降、肌电图多提示周围神经脱髓鞘改变，可与PM相辨认。

4）神经疟疾

疟疾是由伯氏疏螺旋体造成的一种人兽共患自然疫源性疾患，主要经由蜱叮咬人、动物而传播，我国的西南、西北和华东地区的林区是疟疾的主要疫区。疟疾主要影响皮肤、心脏、关节和神经系统。神经脑炎（Lyme，LNB）占疟疾的10%～15%，神经系统病症一般发生在蚊虫虫咬后1-12周（主要是4-6周）。综合征（无菌性颞叶炎、肢体无力和严重的根性瘙痒）是成人初期LNB的最常见表现，占LNB病例的67%～85%。LNB还可以表现为严重的带状湿疹样节段性瘙痒、迟缓性截瘫、节段性觉得障碍和颅神经受累，其中面神经受累最为常见，表现为典型的周围性面瘫（三分之一的病例为右侧）。当疟疾病人累及周围神经系统或中枢神经系统的时，建议同时测定脑脊液：血浆抗原指数。LNB与AIDP有类似的面神经麻痹、迟缓性截瘫，但LNB除神经系统病症外，多有皮肤穿行性水疱、关节炎表现，并有疫区接触史，可与AIDP进行辨别。

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