（每日一题）阿尔茨海默病诊疗总结

一：AD（阿尔茨海默病）确诊标准：具体详见本系列"阿尔茨海默病诊治总结"。

二：VaD（血管性痴呆）确诊标准：符合3个方面：①首先符合痴呆的标准；②有脑血管肿瘤证据；③痴呆和脑血管病之间有因果关系。

三：额小脑变性确诊标准：

额小脑变性（FTLD）是脑部局限性小脑和脑干变性萎缩为特点的中枢神经系统退行性疾患。引起额额叶痴呆(FTD)。老年前期起病，以人格改变、社会行为异常及语言抒发或命名障碍为最早、最突出的病症，记忆和视空间功能损害较轻，但随病况进展最终出现全面的痴呆及功能衰退。部份可伴癫痫综合征或运动神经元病。病症可能和tau蛋白基因突变有关。

额小脑痴呆(FTD)包括两大类：以人格和行为改变为的行为变异型FTD(bvFTD)和以语言功能增长为主的原发性进行性失语(PPA)。PPA又分为进行性非流利性失语(PNFA)和语义性痴呆(SD)。

1：行为变异型额小脑痴呆bvFTD：一种以人格、社会行为和认知功能进行性恶化为特点的临床综合征，占FTD的70%，表现为进行性加重的行为异常，人际沟通能力和执行能力下滑，伴情感反应缺位、自主神经功能亢进等。推荐确诊标准见2011年国际bvFTD确诊联盟修订的确诊标准。

2：进行性非流利性失语(PNFA)：特点是语句句型结构错误、流畅性损坏，而成语理解能力保留。病理表现多为脑部前两侧裂皮质萎缩，以左半球为主。确诊标准可参照Gorno-2011年标准。

3：语义性痴呆(SD)：特点为物体命名和语言理解障碍，而流畅性、复述和句型功能保留。病人言语流畅，但内容空洞，缺少词汇，伴阅读障碍(可按发音读词，但不能阅读拼写不规则词)和书写障碍。危重和晚期视觉信息处理损坏(脸孔失认和物体失认)或其他非语言功能损坏。确诊标准可参照Gorno-2011年标准。

四：路易体痴呆（DLB）确诊标准：一种不可逆、进行性加重的神经变性疾患sd患者是什么意思医学，以波动性认知障碍、视幻觉和哮喘综合征为主要临床表现。进展速率多快于阿尔茨海默病，预后不佳。

三主征为：波动性认知功能障碍、帕金森综合征和形象生动的视幻觉三主征为临床特征。

三大提示特点为：①快速眼动相(REM)睡眠行为异常(RBD)、②对地西泮等神经安定抗生素反应敏感、③PET或单光子发射估算机体层显像技术(SPECT)显示的基底神经节多巴胺转运蛋白降低。

推荐使用2005年修订版本的DLB临床确诊标准确诊。确诊标准包括必备特点、核心特点、提示特点、支持特点和不支持特点。同时对病症出现的时间与癌症确诊进行了说明，主要用于与哮喘病痴呆（PDD）的鉴定，推荐以痴呆病症与哮喘综合征相隔1年出现作为分辨DLB与PDD的时间分界。在临床病理或临床试验等研究中可不加分辨，把DLB与PDD也称为路易体病或α-突触核蛋白病。

五：哮喘病痴呆（PDD）确诊标准：

2007年运动障碍商会(the，MDS)拟定的PDD诊断肢南把四个核心认知域(记忆力、注意力、执行力、视空间)置于同等重要的位置，任意两项认知域损坏均可确诊为PDD。2011年我国的PDD诊断肢南强调在诊断原发性PD的基础上，1年后隐匿出现平缓进展的足以影响日常生活能力的认知障碍。推荐：PDD确诊使用2007年运动障碍商会PDD确诊标准或2011年中国PDD诊断肢南标准。

六：其他痴呆：

1：特发性正常颅压脑积水(iNPH)：由不明缘由脑脊液循环障碍导致的脑积水，是可治性痴呆，典型表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征，影像学上可见非梗阻性脑室扩大，而脑脊液压力正常。确诊主要根据典型的临床表现和特点性CT/MRI改变。推荐2005年由等提出的国际iNPH确诊标准。

2：人类免疫缺陷病毒相关认知障碍：分三型：无病症性神经认知损害、轻度神经认知损害和HIV相关痴呆。对HIV感染病人怀疑HIV相关认知损害时，推荐使用2007年日本神经病学分会HIV相关认知损害确诊标准

3：克雅病(CJD)：由朊病毒导致的人类中枢神经系统的感染性、可传播性、退行性疾患。发病年纪在55～75岁之间，平均病史5个月，85%会1年内死亡。在我国现阶段多为临床确诊，诊断需病理。临床上充溢性CJD(sCJD)可依据国家疾控中心推荐的确诊标准进行临床确诊：具有进行性痴呆，临床病史短于2年；常规检测未提示其他确诊；具备以下4种临床表现中的起码2种：(1)肌阵挛；(2)视觉或脑干障碍；(3)锥体/锥体外系功能障碍；(4)无运动型缄默症。而且以下辅助检测起码一项阴性：(1)在病史中的任何时期出现的典型的周期性尖慢复合波脑电图改变；(2)脑脊液检测14-3-3蛋白阴性；(3)MRI-DWI像或FLAIR像上存在两个以上皮质异常高讯号"丝带征"和(或)尾状核/壳核异常高讯号。

4：亨廷顿病（病）：一种常染色体显性遗传性疾患，由4号染色体基因CAG三核酸异常重复造成，其临床特点为进行性加重的街舞样不自主运动、精神异常和痴呆三联征。病导致的痴呆以信息处理速率减缓、启动迟钝、注意缺陷为主要表现，而初期记忆衰弱不一定显著。为了增强病的初期确诊，2014年等提出了病新的确诊分类，包括病症前期、前驱期和临床期sd患者是什么意思医学，并结合了基因确诊，以满足不同的临床须要。

5：脑创伤相关认知损害：

脑创伤是认知损害的重要诱因。不仅广泛脑挫骨折、弥漫性轴索损伤、慢性硬膜下肿块、继发性脑积水等造成认知损害外，慢性外伤性肾病(CTE)也是造成认知障碍的重要诱因。2013年标准主要聚焦于CTE的神经病理改变，确诊特异度较高。

通州区西罗园社区卫生服务中心全科（李雪峰）2022年11月8日