《中国肺动脉高压诊治临床路径》

近日，国家心血管病中心肺动脉高压大专联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊治实践，拟定了《中国肺动脉高压治疗临床路径》。

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定义及分类

1、肺动脉高压的血液动力学定义：海平面、静息状态下右心导管检测测定平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg。

2、肺动脉高压病症复杂肺结节最怕三种运动 视频，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（，PAH）、左心癌症所致肺动脉高压、肺病和（或）低氧所致肺动脉高压、肺动脉阻塞所致肺动脉高压、机制未明和（或）多诱因所致肺动脉高压。

3、肺动脉高压依据血液动力学特点可分为毛细血管前性肺动脉高压、单纯型毛细血管后性肺动脉高压、混合型毛细血管后性肺动脉高压。

疑诊肺动脉高压的处理要点

1、疑诊动脉型肺动脉高压和慢性血栓溶栓性肺动脉高压病人应尽快转院至肺动脉高压中心。

2、超声心动图是疑诊肺动脉高压病人首选的筛查方式。

3、右心导管检测是确诊肺动脉高压的金标准。

4、动脉型肺动脉高压和慢性血栓溶栓性肺动脉高压病人需行右心导管复查。

5、左心癌症合并轻度肺动脉高压、肺病合并轻度肺动脉高压病人，建议行右心导管复查。

6、核素肺通气/灌注（V/Q）显像是慢性血栓溶栓性肺动脉高压的首选筛查方式。

肺动脉高压的筛查

1、超声心动图估测肺动脉收缩压

当右心室流出道无窄小时，收缩末期肺动脉收缩压与右心室收缩压相等或相仿，而右心室收缩压=三尖瓣反流压差（4×三尖瓣反流速率2）+右心房压力。

2、超声心动图提示肺动脉高压的病症

肺动脉高压轻度或高度可能的病人，应进一步通过超声心动图筛查是否存在左心室收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜疾患以及先天性肾脏病等。必要时可考虑行声学活检和经食管超声心动图检测，以明晰肺动脉高压诱因。

3、超声心动图评估肺动脉高压病人的预后

右心室功能不全是肺动脉高压病人预后的重要指标。超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环位移距离（TAPSE）、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离壁应变和三尖瓣环速度、三维超声心动图测定的右心室射血分数，以及TAPSE/肺动脉收缩压比值等。

4、对肺动脉高压高危人群的初期筛查

对于无病症的肺动脉高压高危人群，如患有系统性硬化症、携带BMPR2基因突变、一级亲属患有可遗传性动脉型肺动脉高压（HPAH）或接受肝移植评估，应每年使用超声心动图等工具进行筛查。

对于具有一定肺动脉高压风险的人群，如有门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染或患有除系统性硬化症以外的其他结缔组织病的病人，当其出现肺动脉高压相关病症时，应接受超声心动图、BNP/NT-、肺功能或心肺运动试验等进行初期筛查。

肺动脉高压诊断

1、右心导管检测

右心导管检测是确诊肺动脉高压的金标准，尤其是动脉型肺动脉高压和慢性血栓溶栓性肺动脉高压，须要通过右心导管检测进行诊断。

对于合并肺动脉高压的左心疾患和肺病病人，经基础癌症的优化诊治后，若仍伴有轻度肺动脉高压和（或）右心室功能障碍，建议行右心导管复查。

2、急性血管反应性试验

对于特发性动脉型肺动脉高压（IPAH）、可遗传性动脉型肺动脉高压、药物和毒物相关动脉型肺动脉高压病人首次进行右心导管检测时，应行急性血管反应性试验，以筛选出对钙拮抗剂医治有效的动脉型肺动脉高压患儿。

急性血管反应性试验抗生素及用法见表5，当服药剂量达到目标剂量或出现低血糖、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢酸疼等不良反应时应中止试验，复测肺动脉压力、心排量等血液动力学参数。

急性血管反应性试验阴性的标准：平均肺动脉压升高起码10mmHg，且绝对值降至40mmHg以下，心排出量下降或维持不变。

明晰肺动脉高压的病症

1、筛查左心癌症

左心癌症所致肺动脉高压是最常见的肺动脉高压类型，可由射血分数增加、射血分数中度减少和射血分数保留的心力衰竭，以及左心瓣膜性肾脏病导致。另外，先天性或获得性肺静脉窄小也可以导致肺动脉高压。

对于肺动脉高压病人，具备下述危险诱因的病人应疑诊左心癌症所致肺动脉高压，如年纪>65岁、肥胖、高血糖、冠心病、糖尿病、血脂异常、心房颤动、左束支阻滞等。

通过建立心电图、X线拍片、超声心动图、心脏C血管活检、心血管介入、心脏磁共振成像等检测，有助于明晰左心疾患所致肺动脉高压的确诊，必要时行右心导管检测，肺动脉楔压（PAWP）>15mmHg考虑左心疾患所致肺动脉高压。

2、筛查肺病和（或）低氧相关疾患

慢性阻塞性肺疾患和（或）肺气肿、间质性肺疾患，肺间质纤维化肺气肿以及低通气综合征等低氧性疾患容易并发肺动脉高压。

综合临床表现、血气剖析、肺功能（包括通气功能和弥散功能）、胸部CT、睡眠呼吸检测等检测结果有助于明晰肺病和（或）低氧疾患的确诊。

3、筛查肺动脉阻塞性疾患

慢性血栓溶栓性肺动脉高压是最常见的亚类，也是肺动脉高压常见诱因。

其他肺动脉阻塞性疾患还包括肺动脉肿瘤、其他恶性病变（如乳癌、子宫癌和生殖细胞病变）、非恶性病变（如卵巢平滑囊肿）、大动脉炎、先天性或获得性肺动脉窄小、寄生虫（包虫病）等。

慢性血栓溶栓性肺动脉高压需通过V/Q显像、CT肺动脉活检（CTPA）、右心导管检测和肺动脉活检诊断。

慢性血栓溶栓性肺动脉高压的确诊标准：经过起码3个月的规范抗凝医治；V/Q显像阴性，右心导管检测测定平均肺动脉压>20mmHg、肺动脉楔压≤15mmHg；肺动脉活检或肺动脉活检可见慢性血栓溶栓性肺动脉高压特异性确诊征象，包括环状窄小、网状肿瘤、缝隙征和慢性闭塞。

4、筛查动脉型肺动脉高压的相关疾患

通过上述检测排除了左心疾患、肺病和（或）低氧以及肺动脉阻塞所致肺动脉高压时，须要搜集病人的抗生素和毒物接触史（表6），进行验血、血生化、甲状腺功能、自身抗原、人类免疫缺陷病毒抗原以及肾脏超声、腹部CT提高扫描等，明晰是否存在抗生素和毒物相关动脉型肺动脉高压、相关诱因（包括结缔组织病、先天性肾脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等）所致动脉型肺动脉高压以及具有肺静脉或肺毛细血管受累征象的动脉型肺动脉高压。

对动脉型肺动脉高压病人进行基因筛查有助于可遗传性动脉型肺动脉高压的确诊。若上述检测未发觉动脉型肺动脉高压缘由，病人无家族史或基因检查结果阳性，则确诊为特发性动脉型肺动脉高压。

5、筛查肺动脉高压的罕见或稀少病症

在肺动脉高压病症筛查过程中，假如不能以常见的第二、三、四类肺动脉高压的病症解释，须要进一步排查血液、代谢及系统性疾患等肺结节最怕三种运动 视频，避免癌症的漏诊。

肺动脉高压的确诊流程（图2）

肺动脉高压的医治

1、肺动脉高压病人需明晰病症，积极对因医治。

2、肺动脉高压病人应按照病况给与吸氧、强心、利尿、抗凝等基础诊治。

3、动脉型肺动脉高压和慢性血栓溶栓性肺动脉高压病人须要转院至肺动脉高压中心进行治疗。

4、特发性动脉型肺动脉高压、可遗传性动脉型肺动脉高压、药物和毒物相关动脉型肺动脉高压病人，应进行急性血管反应性试验，阴性者给与钙拮抗剂（图3）。

5、动脉型肺动脉高压病人须要依照危险分层给与靶点抗生素联合医治，在基线时应采用三分层模型进行危险分层（表7），在随访中采用四分层模型进行危险分层（表8）。

6、动脉型肺动脉高压病人每3~6个月随访，进行动态危险分层，调整医治以达到并常年维持在低危状态。

7、左心疾患或肺病和（或）低氧所致肺动脉高压病人，不常规推荐靶点抗生素诊治。

8、左心疾患或肺病和（或）低氧所致肺动脉高压病人，充分医治原发病基础上，假如肺血管阻力>5WU，建议转院至肺动脉高压中心接受个体化诊治。

9、建议慢性血栓溶栓性肺动脉高压病人转院至肺动脉高压中心，进行肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成型术和靶点抗生素等多模式的综合诊治。

10、建议危重动脉型肺动脉高压右心衰竭病人转院至肺动脉高压中心进行医治。

肺动脉高压病人的转院

1、肺动脉高压中心建设

（1）肺动脉高压中心必须具备多学科诊治团队包括专业的肺血管病本科医师、心内科医师、护士、影像学医师、随访员、数据管理员等；

（2）肺动脉高压中心每年救治动脉型肺动脉高压和慢性血栓溶栓性肺动脉高压病人起码50例；

（3）肺动脉高压中心须要能举办肺血管病的右心导管检测检测和肺V/Q显像，处方肺动脉高压3条通路的靶点抗生素（其中必须包括肠外前列环素类似物），举办球囊肺动脉成型术与肺动脉内膜剥脱术；

（4）肺动脉高压中心必须每年接受审查；

（5）肺动脉高压中心应具备单向转院制度，病人可及时进行转院。

2、疑诊肺动脉高压病人的具体转院流程如图4所示。