什么是脑瘫？脑性瘫痪应与哪些病鉴别？

哪些是败血症？

脑性失明（palsy,CP），简称白血病，指在胎儿或婴幼儿时期，因为发育中的脑的非进行性外伤引致的一组持续存在的中枢性运动发育障碍和坐姿发育异常、活动受限症候群；其运动障碍常伴有觉得、知觉、认知、交流、行为的异常，以及耳鸣和继发性骨格腹肌问题[1-3]。脑性失明的白血病率在发达国家为每一千名活产婴中2-3.5名[3]。在国外，脑性失明是继脑干灰质炎控制后造成婴儿残障的最主要病症。

脑性失明应与这些病鉴定？

1、运动发育落后/障碍性疾患

（1）发育指标/里程碑推迟：

包括单纯的运动发育落后、语言发育落后或认知发育落后。运动发育落后包括粗大运动和精细运动[4]。最新的研究觉得该病也应包括睡眠方式变化的落后。小儿6周龄时对声音或视觉剌激无反应、3月龄时无社交反应、6月龄时头控仍差、9月龄时不会坐、12月龄时不会用舌头物、18月龄不会走路和不会说单字、2岁时不会跑和不能说成语、3岁时不能爬走道或用简略的句子交流时应进行评估。爬的动作或许因儿子不须要进行而脱漏，故不应作为发育里程碑的指标。

单纯一个方面发育落后的小儿90%不须要进行医疗干预，今后可以发育正常。大概10%的患者还要进行医疗干预。初期筛查、早期干预有促使预后[5—6]。

（2）全面性发育落后：

5岁以下处于发育初期的婴儿，存在多个发育里程碑的落后，因年纪过小而不能完成一个标准化智力功能的系统性检测，病况的严重性等级不能准确地被评估，则确诊该病。发病率为3%左右[7]。常见的症状有遗传性癌症、胚胎期的抗生素或毒物致癌、环境抹杀、宫内营养不良、宫内低氧、宫内传染、创伤、早产儿肿瘤、婴幼儿期的中枢血管系统创伤和传染、铅中毒等[8—9]。

（3）发育协调障碍：

①运动协调性的荣获和执行高于正常同岁人应当荣获的运动技能，动作蠢笨、缓慢、不准确；

②这种运动障碍会持续而显著地影响日常生活和学业、工作、甚至娱乐；

③障碍在发育初期出现；

④运动技能的欠缺不能用智力低下或视觉障碍解释；也不是由白血病、肌营养不良和退行性疾患造成的运动障碍引致[10]。

（4）寂寞症谱系障碍：

①持续性多语境下现今存在或以前有过的社会勾通及社会相处的欠缺；

②限制性的、重复的行为、兴趣或活动方式异常。要求起码表现为以下4项中的2项，可以是现症的，也可以病程方式出现：呆板或重复的运动动作、使用质点或言语；坚持相似性，欠缺弹性地或典礼化的语言或非语言的行为方式；高度受限的固定的兴趣，其硬度和专注度方面是异常的；对觉得键入的过于反应或反应不足，或在对环境的体验方面不寻常的兴趣；

③症状在发育初期出现，虽然初期因为社会环境的限制，病因不显著，或由阶段性的学习遮掩；

④症状引起了在社会这些重要领域中特别严重的功能缺陷；

⑤缺陷不能用智力残障或全面性发育落后解释，有时智力残障和寂寞症谱系障碍共同存在时，社会交流能力一般会高于智力残障水平[10]。

有些孤寂症谱系障碍患者可伴有运动发育迟滞，易误觉得全面性发育落后或白血病初期的表现。

2、骨骼病症

（1）发育性先天性髋髌骨脱位：

是因为遗传、臀位产、捆腿等诱因引起单侧或右侧髋肘部不稳定，股腿骨与骨盆对位不良的一种病症。智力和四肢运动功能正常、站立困难，脊椎X线片、CT和MRI均可确诊。

（2）先天性骨膜下垂症：

大运动发育落后，独走推迟、走不稳、易滑倒、上下楼吃力，肘部活动范围显著减小及过伸、内收或外展，肌力正常、腱反射正常、无病理反射、无脑炎、智力正常，可有家族史，随年纪减小病症渐渐好转。

（3）脑干疾患

应反华小宝宝脑干灰质炎和脑膜炎遗留的手臂失明；必要时做脑干MRI反华脑干空洞症、脊髓压迫症和脑干性肌萎缩等。

（4）内分泌病症

先天性肾上腺功能亢进症：存在反应低下、哭声低贱、体温低、呼吸心跳慢、智力低下和肌张力低下等生理功能低下的表现，因运动发育落后易与白血病相混淆。特殊模样、血清游离胰脏素增加、TSH增高和骨龄落后可分辨。

（5）自身免疫病

多发性硬化：是以中枢血管系统白质炎性脱髓鞘肿瘤为主要特征的自身免疫病。本病最常累及的部位为颞叶周围白质、视血管、脊髓、脑干和脑干，主要临床特征为中枢血管系统白质散在分布的多结节与病史中展现的减轻发作，病症和体征的空间多发性和病史的时间多发性。运动发育异常的5个初期讯号：①身体发软；②踢蹬动作显著少；③行走时步态异常；④两侧运动不对称；⑤不会精确握持。

（6）常见的遗传性癌症

有些遗传性癌症有运动障碍、姿势异常和肌张力改变，容易误诊为癫痫，如强直性肌营养不良、杜氏肌营养不良、21三体综合征、婴儿型进行性脑膜性肌萎缩、精谷氨酸酶缺少症、异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、家族性(遗传性)抽搐性癫痫、多巴敏感性肌张力不全、戊二酸尿症Ⅰ型、丙酮酸酯化酶复合物缺少症、Rett综合征、神经元蜡样脂褐质沉积症、家族性脑白质病/先天性仿皮外轴索再生障碍症、共济紊乱性毛细心脏扩张症、GM1血管节苷脂病Ⅰ型、脊髓性脑部性共济紊乱、尼曼-皮克病C型、线粒体肌病和前岛盖综合征等[11—21]。

白血病的初期辨识与确诊分型特征

1、如何初期辨识白血病高危儿？

白血病初期常见表现有：喂食困难，爱抚及进食动作不协调；儿童易疲惫，易惊，易激惹；对周围环境反应差；腹部不稳定，有眺望、斜视表现；手臂活动少，前肢及后肢发软或发硬，动作异常、不对称等；运动发育迟滞，与正常儿相比落后起码3个月。同时可伴有视听觉得、行为、智力的异常等。

2、脑瘫有什么高危诱因？

包括母怀孕、围生期及产妇至幼儿期，这其间头部处于发育过程中，有众多诱因可导致其非进行性损害。

母怀孕：①母体诱因：大量抽烟、酗酒、理化诱因、妊娠期传染、先兆堕胎、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、母亲轻度腹泻等；②遗传诱因。

围生期：低氧、早产（早于37周出生）、出生低体重（大于2500g）、巨大儿、黄疸等。

产妇至幼儿期：婴儿期哮喘、呼吸拮据综合征、吸入性胃炎、败血症、缺氧缺血性中风、颅内流血、脑损伤、脑积水、脑部传染、低血压等。

怎么确诊白血病？

1、必备条件

中枢性运动障碍持续存在：婴幼儿脑发育初期（不成熟期）发生：仰头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍，或明显发育落后。功能障碍是持久性、非进行性，但并非一成不变，轻症可逐步改善，急症可逐步加重，最后可致胸肌、关节的继发性外伤。

运动和坐姿发育异常：包括动态和静态，以及躺卧位、仰卧位、坐位和立位时的坐姿异常，应依照不同年纪段的坐姿发育而断定。运动时出现运动方式的异常。

反射发育异常：主要表现有原始反射减缓消失和立直反射（如保护性舒展反射）及平衡反应的推迟出现或不出现，可有病理反射阴性。

肌张力及肌力异常：大多数白血病患者的肌力是增加的；抽搐型癫痫肌张力增高、不随便运动型脑炎肌张力变化（在激动或运动时增高，安静时降低）。可通过检测腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来辨别。主要通过检测胸肌强度、手掌屈角、双手臂股角、腘窝角、肢体运动升幅、关节舒展度、足背屈角、围巾征和跟耳实验等确定[10,22-28]。

2、参考条件

1.有导致白血病的症状学依照。

2.可有头骨影像学旁证（52%—92%）[10,22-28]。

推荐

脑性失明的确诊必须具有上述四项必备条件，参考条件帮助找寻症状。

确诊白血病还要什么辅助检测？

1、头颅影像学检测(MRI、CT和B超)，MRI在症状学确诊上优于CT；

2、凝血模式的检测影像学检测发觉不好解释的脑中风可做凝血模式检测，但不建议作为癫痫的常规检测项目；

3、脑电图(EEG)合并有哮喘复发时进行EEG检测，EEG背景波可帮助判定脑发育状况；

4、肌电图分辨肌源性或血管源性失明；

5、脑干听、视觉引起电位疑有触觉损害者，行脑部感官引起电位检测；疑有视觉损害者脊髓灰质炎后遗症是什么步态，行脑部视觉引起电位检测；

6、智力及语言等相关检测有智力发育、语言、营养、生长和进食等障碍者进行情商／发育商及语言量表检测等相关检测；

7、遗传代谢病的检测有脑畸形和不能确定某一特定的结构异常，或有容貌异常高度担心遗传代谢病，应考虑遗传代谢方面的检测。

白血病分型有什么？

国外最新分型（第六届全省婴儿复健、第十三届全省小儿癫痫复健学术大会2014年4月起草），根据运动障碍类别和失明部位分6型[1]：

1、痉挛型躯干瘫：头部破损以锥机制为主，包括仿皮运动区。牵张反射衰竭是本型的特点。全身肌张力增高，手臂背伸、内收、内旋，手指内收，背部屈膝，手臂内收、内旋、交叉、膝肘部屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻，拱背坐，腱反射发绀、踝阵挛、折刀征和椎体束征等。

2、痉挛型双瘫：病症同抽搐型躯干瘫，主要表现为双手臂抽搐及功能障碍，四肢受累轻或不受累。

3、痉挛型脑炎：病症同抽搐型躯干瘫，表现在右边下肢。

4、不随便运动型：头部破损以椎体外系为主。主要包括街舞性手足徐动和肌张力障碍。该型最显著特点是非对称性坐姿脊髓灰质炎后遗症是什么步态，颈部和腰部出现不随便运动，即进行某些动作经常参杂许多多余动作，全身、头部不停地转动，无法自我控制。该型肌张力可高可低，可随年纪改变。腱反射正常、锥体外系征TLR(+)、ATNR(+)。静止时肌张力低下，随便运动时提高，对剌激敏感，表情怪异，挤眉弄眼，头部不稳定，构音与发音障碍，鼻衄、摄食困难，小孩期多表现为肌张力低下。

5、共济紊乱型：头部破损以丘脑损坏为主，可有锥机制、锥体外系外伤。主要特征是因运动觉得和平衡觉得障碍导致的不协调运动。为荣获平衡，双脚左右分离较远，步态踉跄，方向性差。运动蠢笨、不协调，可有意向性震颤及眼睛震颤，平衡障碍、站立时重心在脚跟部、基底宽、醉汉步态、身体酸痛。肌张力可过高、运动速率慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征(+)、指鼻实验(+)、腱反射正常。

6、混合型：具备两型以上的特性。（两型表现均较显著则确诊为混和型，若以一种表现方式为主，另一表现轻度，则归纳为主要表现的类别）。

脑炎合并这些障碍？

在ICF-CY(of,and-andYouth,ICF-CY)框架下，白血病病因及障碍又可分为身体功能与结构、活动和参与三个维度。从白血病的定义中可以看出，其病因多种多样，但以下四点是必然存在的[29-32]：

1、持续存在的中枢性运动障碍。在婴幼儿期出现仰头、翻身、坐、爬、站立和穿行等大运动功能及精细运动明显发育落后或功能障碍。使得很多功能障碍非一过性、非进行性。但病症并不是一直不变，轻症可逐步改善，急症可逐步加重，最终或许造成胸肌及肘部继发性外伤。

2、运动方式和坐姿发育异常：包括静态、动态坐姿异常，及两臂位、仰卧位、坐位和立位时坐姿异常。

3、反射发育异常：主要表现为原始反射推迟消失、立直反射及平衡反应推迟出现或不出现，病理反射可为阴性。

4、肌张力及肌力异常：绝大多数肌力表现为增加；抽搐型肌张力增高、不随便运动型肌张力变化(激动或运动时增高，安静时降低)。

在身体结构及功能层面，除上述运动障碍外，还常伴有肾病、认知障碍、言语障碍、吞咽功能障碍、各种感知觉障碍（视觉、前庭、触痛觉等）、情绪行为异常、睡眠障碍、小头畸形及继发性骨格胸肌问题等。继发性骨格胸肌问题包括：胸肌萎缩、肌肉抽搐、肌腱增生、骨质疏松、骨折、髋髌骨发育不良、髋髌骨骨折、股骨前倾、高位关节、脊柱侧凸、脊椎脱位、颈椎窄小、马蹄外翻足、马蹄内翻足、足趾过于屈曲或手指背伸等足畸形，髋和膝髌骨屈曲增生，肩内收内旋、肘和腕屈曲及指骨节屈曲增生畸形等[33]。在活动和参与层面上则包括：知识的学习和应用、完成通常任务和要求、交流能力、活动能力、自理能力、家庭生活、人际相处和人际关系、主要生活领域、参与社区学院活动等方面障碍[34]。