DavidAdlam：自发性冠状动脉夹层的诊断误区和局限性

自发性冠状动脉夹层（，SCAD）是指非医源性外伤、非性原因引致冠状动脉夹层分离，从而产生假腔压迫真腔，提高并且完全阻塞冠状动脉血流的冠状动脉疾患。SCAD是40～65岁男性（）和的主要成因。现在，SCAD病理生理模式并不清晰，且缺少特异性、敏感性高的确诊方式和针对性的治愈管理手册。

2021年8月，NIHR莱斯特生物医学研究中心的DavidAdlam教授在《美国学会刊物》（JACC）刊载了一篇述评，回顾了SCAD精典的表现，列出了潜在的确诊弊端和易混淆的疾患，并讨论了SCAD冠状动脉内成像的特点和局限性。

序言

SCAD是ACS的重要原因之一，因为SCAD与动脉粥样硬化引致的ACS相比，急性期的治愈方案和常年管理都有所不同，故确切确诊至关重要。SCAD与PCI高并发症率和较低的神经活检成功率有关，与保守治愈后大多数状况下冠状动脉完全痊愈有关。所以，现在的学者共识都建议在可行的状况下采取保守策略。

现在，还没有生物标识物能明晰地将SCAD与动脉粥样硬化区分开来，SCAD的确诊一直依赖于入侵性神经活检。虽然多数SCAD可通过神经活检确诊，但一些非SCAD疾患具备与SCAD相同的神经活检特性，所以误诊率一直较高。

心脏活检前的验前机率

许多临床特点可影响SCAD的验前机率，主要包括年纪、性别、遗传诱因等，这种诱因可以帮助临床大夫调整对SCAD作为主确诊的可效度。

SCAD多见于男性（90%），是35%的50岁以下男性ACS丑闻和23%-68%的相关ACS丑闻的原因。有报导显示，高达90%的SCAD病例发生在47-53岁的女人。

SCAD与少数已知的遗传性癌症有关。近期的一项基因测序研究显示，3.5%的SCAD患儿存在或许致病的少见基因变异，大部份是与其他已知癌症（如神经型-综合征、Loeys-Dietz综合征、成人病）相关的基因突变。对已知患有这种病症的ACS病患，以及有家族史或相关临床特点的病人，医师应考虑存在SCAD的或许。

心脏活检确诊SCAD

入侵性一直是SCAD的最重要的确诊手段。SCAD最常发生在左前降支冠状动脉（LAD）和中远端冠状动脉段；管腔弯曲、腔内无中风也提示SCAD。

Yip-Saw神经活检分型将SCAD分为三型：

Ⅰ型：冠状动脉活检中可见准确胃壁撕裂及活检剂滞留。

Ⅱ型：囊肿压迫冠状动脉真腔，致神经腔呈充溢性（厚度≥20mm）、中轻度窄小并且完全闭塞。该类别多坐落冠状动脉中段，假腔可延展至神经远端。

Ⅲ型：其表现与冠状动脉粥样硬化肿块引致的腺体局限/棒状窄小相同，这些病人通过活检无法完全分辨，需利用冠状动脉内成像。

这一分类方式存在局限性，难以对非典型的肿瘤进行分类，如神经闭塞的SCAD难以归入以上任何类型，此外，有研究者建议将其他非典型的肿瘤分为Ⅳ型。

SCAD的鉴定确诊

虽然SCAD的心脏活检特性一般比较典型，但临床中依然会碰到这些骗局，然而，把握鉴定确诊是临床大夫必备的技能。

1.正常血流或胆道

正常心脏在对比血流方式有时可见线性充溢缺损，但这些表现一般很容易与Ⅰ型SCAD区分开来。

管腔抽搐可以形成长的平滑窄小，其表现与Ⅱ型SCAD相同，在容许的状况下，可在冠状动脉内肌注乙酸盐以清热，以行鉴定，但需留意SCAD常常存在心脏抽搐诱因，要慎重应用。

2.动脉粥样硬化

动脉粥样硬化肿块断裂形成的再通的冠状动脉中风有时也会形成多条节理，使神经活检表现与Ⅰ型SCAD类似；较长的动脉粥样硬化性窄小，非常是在累及冠状动脉中段神经时，或许与Ⅱ型SCAD相同；Ⅲ型SCAD的表现与冠状动脉粥样硬化相同，通过活检无法分辨。

大量腺体内中风的存在（或心脏窄小的下游存在中风败血症）高度提示动脉粥样硬化性疾患；运用冠状动脉内成像，如神经内超声（IVUS）或光学相干断层扫描（OCT）可进行鉴定；在癌症恢复期行管腔CT神经活检（CTCA），如在肿瘤部位出现冠状动脉结节或阴性重构固醇肿块，则支持动脉粥样硬化的确诊，如肿瘤完全痊愈且CTCA上没有持续的心脏壁异常，则支持SCAD的确诊。

3.冠状动脉败血症

Ⅳ型SCAD和冠状动脉败血症都可以表现为忽然出现的神经闭塞，一般都累及远端冠状动脉区域。中风周围的对比剂也可展现出多条节理的外型，与Ⅰ型SCAD相同。在这些解剖结构中，因为假腔扩充，在闭塞神经的上游会出现一定程度的窄小，这些表现可以协助确诊。之外冠状动脉夹层破裂视频，判定栓子的成份和来源只是鉴定的要领。有时或许须要额外的检测来寻求反常败血症、栓塞的血管来源或引起高凝状态的证据。

4.

SCAD和脑干病的病人均多为男性，前者的病人群体年纪较大，但二者的年纪层有重叠。SCAD常累及更末端的冠状动脉区域和LAD，因此类似于脑干病的心尖区域壁运动异常很常见；两种病症都或许出现随访其间心尖区域室壁运动异常消失。为此，还要在神经活检中特别仔细地评估LAD的末端分支来进行鉴定。一些研究者提出，SCAD和脑干病的病理生理学体系有重叠，现在仍未否认。

5.冠状动脉非阻塞性

既往，SCAD被纳入冠状动脉非阻塞性脑干梗塞的鉴定确诊中，但实际上SCAD一直有显著的阻塞性。有研究阐明，SCAD和冠状动脉非阻塞性脑干梗塞或许存在病理生理模式的重叠。

6.医源性夹层

孤立性医源性夹层不属于SCAD，但SCAD与医源性夹层的风险降低有关。在ACS病人中，其他正常的冠状动脉发生医源性夹层的成因尚不明晰，是因为预先存在的近段冠状动脉SCAD（导管穿透薄的胃壁-中膜，在冠状动脉导尿时踏入假腔），还是因为潜在的心脏延性。

冠状动脉内成像的应用和局限性

虽然有创冠脉活检为大多数SCAD病人提供了确诊根据，但仍有一些病例仅靠心脏活检难以诊断。在某些病例中，冠状动脉内成像（如IVUS、OCT）可以协助确诊，但对于SCAD病患而言，会降低少量放疗风险。已有相关的实验否认了少数直接因冠状动脉内成像引致的并发症，所有并发症在经保守治愈或PCI后，均未出现后遗症。但考虑到放疗风险，现在尚不崇尚常规行冠状动脉内成像。

理论上，IVUS比OCT更有优势冠状动脉夹层破裂视频，即IVUS有更大的穿透深度，无需在成像时通过高压肌注来消除尿液。因此，IVUS的成像因其固有的较低的空间帧率而遭到影响，用以分辨SCAD和含有固醇的动脉粥样硬化（关键的鉴定确诊之一）较为困难。

神经活检后的逐步检测及随访

如神经活检和冠状动脉内成像不能明晰确诊，可行逐步检测，如初期血管磁共振成像。

神经活检随访的系列研究阐明，SCAD的所有病例几乎都能治愈，并恢复正常的管腔结构。考虑到急性SCAD中已知的医源性夹层的风险，不建议常规随访入侵性神经活检；常规随访CTCA的作用仍不清楚；当考虑重复冠状动脉评估时，需预留足够的时间待肿瘤痊愈。

SCAD与冠状动脉外肿瘤有巨大关系，非常是肌纤维发育不良（FMD），发生于起码1/3的病人。现在推荐使用从头部到盆部的影像学检测来筛查共患的、冠状动脉外夹层或FMD；一些中心还主张在进行冠状动脉活检的同时，行肾动脉活检；心脏活检难以确诊的病人就像时存在FMD，则或许支持SCAD的确诊。

推论和建议

大多数SCAD可以通过神经活检得到靠谱的确诊，对于某些病人，不仅进行冠状动脉外囊肿筛查和左心室功能评估外，何必做逐步的复查。因此，对这些疑难病例，逐步的检测或许有助于建立或推翻SCAD的明晰确诊，这对于确定最佳的常年治愈方案至关重要。

表1SCAD的鉴定要领

文献来源：AdlamD,TweetMS,R.:ofandantoCases.JACC.2021Aug23;14(16):1743-1756.doi:10.1016/j.jcin.2021.06.027.PMID:;PMCID:.