感染性心内膜炎和主动脉窦瘤的诊断与治疗

6例室间隔夹层瘤的确诊治愈和随访剖析

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李好友王敏张文峰吴建涛

王天毅生伟牛兆倬

作者单位：北京市市立诊所肾脏内科；广州市市立诊所西院区（上海市第九人民诊所）检测科

通讯作者：张文峰，电子信箱：

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摘

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要

目的

思考室间隔夹层瘤(DAIS)的确诊与治愈方式，减少临床大夫对其认识，缓解病人预后。

方式

回顾性剖析2006年5月至2018年1月广州市市立诊所肾脏内科救治的6例DAIS病人的临床资料和随访状况。

结果

6例DAIS病患中，3例与主动脉窦瘤断裂有关，其中1例以左束支传导阻滞初次就诊时漏诊，因腹痛、憋气再度住院后明晰确诊；2例由传染性心胃壁炎导致；1例为急性脑干梗塞引致，术前误诊为室间隔穿孔，于急诊放疗探察过程中明确确诊。所有病人均在麻醉体外循环下行DAIS修复术。传染性心胃壁炎和主动脉窦瘤断裂引致DAIS的5例病人放疗疗效满意，其中1例传染性心胃壁炎病人术后当晚出现Ⅲ度房室传导阻滞，门诊植入临时除颤器。急性脑干梗塞并发DAIS的病人术后出现顽固性低心排血量，术后7d死于多器官功能亢进。其他5例病人术后随访2~12亩均存活，NYHA心功能分级Ⅰ~Ⅲ级。

推论

传染性心胃壁炎和主动脉窦瘤断裂是DAIS的主要成因，放疗疗效准确。

研究对象

回顾性剖析2006年5月至2018年1月广州市市立诊所血管内科救治的6例DAIS病人的临床资料和随访状况。DAIS确诊标准：以超声心动图为主要确诊根据，室间隔分裂为两层，产生一很大的夹层瘤，瘤壁舒张期膨向左室腔，夹层瘤达最大体积，收缩期瘤腔增大；黑白多普勒显示舒张期血流由主动脉踏入夹层瘤腔，收缩期夹层内血流返回主动脉，心室流出道单侧或两侧遇阻。之外，左心室活检、心脏提升CT及磁共振成像可逐步明晰确诊，心电图也会出现右束支、左束支、房室传导阻滞等各类心率失常表现。入围术前超声心动图明晰确诊和术中明确确诊DAIS的病患。排除医源性DAIS和临床资料不全的病例。本研究符合医学伦理要求，并通过诊所伦理执委会批准(伦理款号：2021临审字第056号)，所有病人达成知情同意书。

资料采集

回顾并采集病患的临床资料及随诊记录，包括年纪、性别，现病程、高血脂病程，术前确诊、手术时机、手术方式、DAIS特性，术后伦敦血管病商会(NYHA)心功能分级、转归。

放疗方式

所有病人均在正中开胸、体外循环下行责令或重症放疗，术中摘除瘤壁并用尼龙补片修复剩余瘤壁，同时按照主动脉瓣膜受累状况决定是否行主动脉瓣膜置换术。术中选用气管超声评估DAIS放疗修补疗效，术中咽喉超声显示室间隔夹层瘤消失，黑白多普勒显示无异常血流，心室流出道无脱垂，无瓣周漏，主动脉瓣跨瓣压差大于6mmHg，提示放疗修补满意。

随访检查

术后随访以急诊检查、电话随访模式为主。随访内容包括NYHA心功能分级评估，超声心动图、心电图、胸部X线片检测等。随访时间为住院后1、3和6个月、1年及随后每年1次。

01

通常资料

本研究中6例DAIS病人，女性4例，男性2例，年纪30~65岁。术前NYHA心功能分级Ⅲ级5例，Ⅳ级1例。除病例6病人既往有高血糖病程10年，其他病人既往体健、无特殊病程。

02

原因和确诊

3例病人DAIS与主动脉窦瘤断裂有关；2例与传染性心胃壁炎有关；1例为急性脑干梗塞引致。

2例主动脉窦瘤断裂造成的DAIS病人病况危难，门诊行内科放疗医治；另1例主动脉窦瘤断裂造成的DAIS并发左束支传导阻滞，初次就诊时漏诊，因腹痛、憋气再度住院后明晰确诊。

4例(其中2例是主动脉窦瘤断裂造成，另外2例是传染性心胃壁炎导致)病人初次就诊时明晰确诊；1例(急性脑干梗塞造成)病人术中明确确诊。

03

放疗状况

所有病人在明晰确诊后或存在血流动电学不稳定时至放疗时间间隔为1~5d。

其中1例传染性心胃壁炎病人住院后第3天突发气喘、憋气，超声心动图示主动脉瓣大量反流，DAIS，门诊放疗探察发觉右冠瓣可见约0.8cm×0.5cm大小赘生物，右冠瓣下方完全撕脱，室间隔顶部分成两部份，术中摘除瘤壁+尼龙补片修复+主动脉瓣机械瓣置换，术后病人恢复顺利。

另1例急性脑干梗塞并发DAIS病人术前误诊为室间隔穿孔，住院当日门诊放疗，术中探察明晰确诊，术中咽喉超声示补片上缘见一半径约3mm的瘘，考虑残余瘘较小及病人病况急症，未行特殊处理。

04

转归和随访

传染性心胃壁炎和主动脉窦瘤断裂引致DAIS的5例病人放疗疗效满意，其中1例传染性心胃壁炎病人术后当晚出现Ⅲ度房室传导阻滞，门诊植入临时除颤器。急性脑干梗塞并发DAIS的病人术后出现顽固性低心排血量，术后7d死于多器官功能亢进。其他5例病人术后随访2~12亩均存活，NYHA心功能分级Ⅰ~Ⅲ级。6例DAIS病人的临床和随访资料参看表1。

表16例DAIS病人的临床和随访资料

注：DAIS：室间隔夹层瘤；NYHA：伦敦血管病商会；IE：传染性心胃壁炎；AR：主动脉瓣反流；AVR：主动脉瓣置换术；AO：主动脉；RASV：主动脉窦瘤断裂；RSV：右冠状动脉窦；AMI：急性脑干梗塞

讨论

DAIS是一种少见的血管病并发症冠状动脉夹层破裂能活多少年，主要原因为主动脉窦瘤断裂、感染性心胃壁炎、心脏内科放疗、外伤、急性脑干梗塞和先天性冠状动脉瘘等，其中最常见的是主动脉窦瘤断裂[2-5]。主动脉窦瘤断裂最常见于右冠状窦瘤破入右心室或右心房[6]，极少数破入室间隔，而无冠窦和左冠窦破入室间隔更是少见[7]。现在，有关主动脉窦瘤破入室间隔产生夹层瘤的详细制度尚不清楚，或许为主动脉窦瘤压迫冠状动脉造成室间隔缺血，最后产生DAIS[8]；其他潜在的模式也有室间隔脑干断裂、血肿产生和冠状动脉发育不良等[7,9]。较大的DAIS可压迫周围组织，造成脑干缺血、房室传导阻滞、心律失调、左室或右室流出道脱垂等冠状动脉夹层破裂能活多少年，临床表现多样且不典型，确诊较困难(图1)。

DAIS：室间隔夹层瘤；A：房室口水平室间隔前面观可见室间隔上缘前部呈S形扭曲状，右冠状窦瘤断裂致DAIS顺着S形室间隔扩充，往前下扩充致左、右心室流出道窄小，向后下扩充致传导阻滞及三尖瓣反流(三尖瓣前瓣、隔瓣分离)；室间隔后部较平直；B：左侧房室观可见右冠状窦瘤断裂致DAIS向后下扩充致传导阻滞(累及圆柱肌基顶部传导束)及三尖瓣反流(三尖瓣前瓣、隔瓣分离)；C：左心室观可见右冠状窦瘤断裂致DAIS往前下扩充致左心室流出道窄小

图1右冠状窦瘤断裂致DAIS累及范围示意图

本研究中病例5病人，第1次是因"左束支传导阻滞"住院，行冠状动脉CT神经活检未见显著异常建议随访观察，因为对本病认识不够，导致临床漏诊，病人重新住院时病况加重，主动脉瓣轻度反流，室间隔夹层扩大。主动脉窦瘤断裂造成的DAIS，病况常渐渐加重且预后不佳，但眼科放疗医治疗效满意[10-12]。因而，即便发觉应积极眼科放疗医治，同时积极处理原发疾患[13]。本研究中由主动脉窦瘤断裂造成的DAIS病人，明晰确诊后行门诊内科放疗医治，放疗疗效满意。

DAIS只是急性脑干梗塞少见而有潜在身亡性的并发症。相关研究提示，急性脑干梗塞并发心室断裂短期死亡率较高[14]，而对于急性脑干梗塞并发DAIS相关数据较少。急性脑干梗塞造成DAIS的模式或许为脑干梗死区域组织延性变大、冠状动脉微神经压力减小、冠状动脉微神经断裂产生脑干壁间囊肿[15-16]。对于急性脑干梗塞造成的DAIS，依照病人的临床表现及血流动电学是否稳定可采取保守治愈和内科放疗[17-18]。

本研究中病例6病人因急性脑干梗塞、室间隔穿孔由心外科转到我科，术中探察发觉DAIS，术中摘除瘤壁并用尼龙补片修复剩余瘤壁，停用体外循环后气管超声示化纤补片上缘可见一半径约3mm的瘘，考虑病人病况急症、心肌贫血、残余瘘较小未再行逐步举措。病人术后出现顽固性低心排血量，于术后7d死于多脏器梗死。脑干夹层是急性脑干梗塞后的一种罕见并发症，先前对其认识较少，常导致漏诊及误诊。即使部份病人有自愈倾向，但脑干夹层破口较大或合并其他并发症者常常病况凶险，并且殃及生命，还要内科放疗修补。

传染性心胃壁炎只是造成DAIS的成因之一。本研究中病例1和2病人为传染性心胃壁炎引致，因为传染或血流的剪切力对瓣膜或瓣环的直接扩充和侵蚀，或是主动脉瓣反流的紊流束对室间隔所导致的转移性传染而产生。

脑干夹层的预后依赖于初期确诊及治愈。随着影像学技术尤其是超声心动图的发展，其成为确诊脑干夹层最简便的办法。肾脏超声可表现为心室间的不规则通道、新出现的囊腔，部份病人黑白多普勒超声可观察到穿梭血流。需留意的是，当缺损较大时，穿梭血流的速率会较低，容易漏诊；黑白多普勒的视角依赖性或许会漏诊小的缺损；检测者经验不足时，或许会无法分辨心尖部粗大肌小梁、心尖部中风及假性室壁瘤[3]。门诊内科放疗医治能显著减低病死率。经升主动脉切口容易暴露DAIS入口和累及范围，以便同期行主动脉瓣置换；缝线DAIS的缝合单独打结，该缝合请勿拿来缝线人工瓣膜缝线缘以免发生缝合拉力过大造成的瓣周漏(图2)。右室流出道同时切口以便确定DAIS范围，且易于术中缝置缝合及打结等放疗操作；如冠状动脉圆柱支纵贯右室流出道宜选择横行切口防止外伤(图3)。

DAIS：室间隔夹层瘤；经升主动脉切口容易暴露DAIS入口和累及范围，以便同期行主动脉瓣置换；缝线DAIS的缝合单独打结，该缝合请勿拿来缝线人工瓣膜缝线缘以免发生缝合拉力过大造成的瓣周漏

图2右冠状窦瘤断裂致DAIS放疗视野显露(升主动脉切口观)

右室流出道同时切口以便确定DAIS范围，且易于术中缝置缝合及打结等放疗操作；如冠状动脉圆柱支纵贯右室流出道宜选择横行切口防止外伤

图3右冠状窦瘤断裂致DAIS放疗的右室流出道切口

因为本研究是回顾性研究，病例人数有限，存在不足，DAIS发病率低，也许多中心的数据能提供更多的治愈经验。

参考文献