主动脉夹层的临床症状与治疗

主动脉夹层

主动脉夹层（，AD）为主动脉壁内膜损伤后，血液通过内膜的破口步入主动脉壁中膜并在两层膜之间产生积液。统称为主动脉内膜分离，简称主动脉夹层。是一种严重害处人类健康的危难症状之一，年自然发病率约1/10万，女性少于男性。如医治不及时冠状动脉夹层破裂前有先兆吗，多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%。

（一）病理与临床

主动脉血液经内膜断裂口流入主动脉壁中膜产生积液，并在动脉壁外向远端扩充延展，产生“双腔”，在远侧再发生破口，使假腔内血液再回流到主动脉腔（真腔）内。将AD分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉，Ⅱ型局限于升主动脉，Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延展。夹层可累及主动脉的主要分支，如冠状动脉、头臂动脉和肾动脉等，导致相应肝脏的缺血或卒中。假腔内因为血流相对平缓，易产生附壁血栓。

本病最常见的病症是突发乳房疼痛，呈刀割或撕裂样，并向背部及腹部放射，可延至腹部、腹部、或腿部。可伴有心律增快，呼吸困难、恶心想吐、腹胀、腹泻、黑便、晕厥。主动脉瓣区出现舒张期吹风样响声，醛固酮增宽等体征。若为高血糖病人，起病后疼痛使血糖更增高，血糖突发增加者提示外膜断裂，肢体血糖与心跳可不对称；亦可导致霍纳（）综合征、声嘶、上腔静脉综合征、血尿、尿闭及肾缺血后血糖增高。严重者可发生晕厥、充血性心力衰竭、猝死或脑血管意外和截肢。

（二）影像学表现

应首选无创性检测方式（超声、CT和MRI），腹部X线平片仅能提示AD的可能，CT或MRI为常用技巧。影像确诊应包括以下内容：①破裂口位置及内膜片情况；②真假腔及肿瘤累及范围，包括主要分支受累情况；③左心室和主动脉功能情况；④有无心包肿物和腹腔囊肿；④需提示各重要分支的开口处是坐落假腔还是真腔，例如主动脉弓上的三支血管开口、腹主动脉的胸腔动脉、肾动脉的开口等等，以评估各脏器的供血状况。

1.X线表现：腹部平片见上肠系膜增宽或主动脉弓影减小，主动脉外观不规则，有局部凸起。透视下见主动脉搏动减缓或消失。如见主动脉内膜钙化影，可检测主动脉壁的长度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示有内膜分离可能性。心影显著扩大时，提示破入心包或有主动脉关掉不全；出现腹腔囊肿，提示破入腹腔。

2.CT表现：

（1）CT平扫：可显示肿瘤的主动脉扩张。发觉主动脉内膜钙化优于X线平片，假如钙化内膜向中央移位则提示AD，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。还可显示假腔内血栓，以及主动脉夹层血液外渗、纵隔脓肿、心包和腹腔积血等。

（2）提高扫描：可显示因为主动脉内膜撕裂的内膜破口、内膜瓣、主动脉夹层真腔和假腔，及主要分支血管受累情况。一般真腔较窄，充盈对比剂快，而假腔厚实，充盈双比剂慢。MSCT三维重组，如冠、矢状面MaxIP、MPR、VR或虚拟重现可立体显示所累及范围，较为全面地评价本病，故为主要检测方式。亦可观察主动脉瓣和左心室功能。

主动脉夹层CT图象

a.CT平扫示主动脉弓显著增宽，其内见稍莱西度线状影（箭）b.CT提高扫描（同一层面）示线状影为低密度，将主动脉弓分为真伪两个腔，线影即为撕裂的内膜瓣

主动脉夹层CT图象

a.降主动脉内真腔较窄，对比剂充盈较好b.腹主动脉夹层未累及胸腔干（开口于真腔）

主动脉夹层VR图（反面观）

短箭：假腔，长箭：右肾动脉开口于假腔致右肾缺血

主动脉夹层图象

MaxIP成像可显示肿瘤延及腹主动脉，为Ⅲ型，主动脉腔内低密度线状影为撕裂的内膜

3.MRI表现：不用对比剂即能全面评价AD，包括其形态与功能信息。其表现与CTA所见相像。

（1）能直接显示AD的真伪腔：讯号硬度不同，亦可相同，二者之者为线状的内膜片，并沿主动脉长轴延展，真腔多大于假腔。

升主动脉起始部的夹层MRI图象

a.升主动脉超始部夹层（箭示）b.主动脉弓层面的夹层

（2）能清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓：内膜片连续性中断，影片MRI序列可见破口处血流往返，或见假腔侧的血流讯号喷射现象。

（3）能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。

主动脉夹层Ⅱ型MRI图象

左图为上面观，下图侧面观，均能显示与主动脉分支的关系：未累及分支

（4）提示相关并发症：包括主动脉瓣关掉不全、左心动能不全、心包肿物、胸水、假性动脉瘤等。

4.主动脉活检表现：一般不用于主动脉夹层的确诊，主要在介入诊治前使用。

（1）可显示内膜破口位置：多数坐落升主动脉或主动脉弓降部，可见对比剂自真腔步入假腔。

（2）可显示内膜片及主动脉双腔：内膜瓣表现为双腔间的腰线状影，真伪双腔的充盈情况有所差别，一般假腔扩张、显示延后，充盈排空平缓；真腔受压窄小，但显示较快。

（3）可显示主动脉主要分支血管受累情况：受累血管受压变窄，或可开口于假腔，所供血脏器灌注减少。

（4）其它征象：对比剂返流冠状动脉夹层破裂前有先兆吗，提示主动脉瓣关掉不全；左心室减小、收缩功能降低；假腔对比剂外溢时提示假腔断裂或并发假性动脉瘤。

（三）鉴定确诊

鉴定确诊主要包括主动脉壁内肿块（toma，AIH）和穿透性动脉硬化坏疽（ulcer，PAU）。后者表现为环型或新月形主动脉壁增厚，达5mm以上，是主动脉中膜层的内涵性囊肿，是一种主动脉壁内滋润血管的断裂造成血液步入中外膜之间，而没有内膜撕裂的主动脉肿瘤。它是主动脉夹层（AD）的一种特殊变异方式，也可以是AD的一种初期状态或先兆。前者是在主动脉粥样硬化基础上产生坏疽，可伴有局限性主动脉壁内肿块。肝炎、肺溶栓和主动脉瘤等可有与本病类似的临床病症或X线表现，应注意辨认。