肺动脉口狭窄占90%以上，你真的了解吗？

病理生理

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肺动脉瓣窄小即肺动脉口的窄小（PS），是一种因为肺动脉瓣肿瘤引起的右心室到肺动脉血流遇阻的先天性哮喘，占先天性肾脏病的8%~10%，可以单独存在，也可以合并其他血管畸形。

同济中学附属珠海诊所对1085例先天性血管病进行的统计显示，肺动脉口窄小占13.5%，其中肺动脉瓣窄小占90%以上。PS病人常表现为肺动脉瓣瓣叶增厚、交界融合，瓣叶增厚使瓣叶的柔硬度变差，瓣叶开放遭到限制，因而形成梗塞（精典型）。有时，肺动脉瓣瓣叶发育不良或畸形（发育不良型），其瓣叶边沿多不规则，出现显著的增厚、伸长、硬化和痉挛，活动度增加，导致瓣口窄小。有些PS患者还可合并瓣环缩小、流出道脱垂或其他血管畸形。主肺动脉因为血流通过窄小的瓣口引起涡流而产生窄小后扩张，且多延及左肺动脉。

PS可造成右心室收缩压下降、肺动脉压力正常或减少，然而，右心室-主肺动脉收缩压差下降，当此压差≥时可确诊为PS。其中，压差为20~时为中度PS，压差为40~时为轻度PS，压差≥时为中度PS。肺动脉瓣发生窄小时，右心室后负荷提高，可以继发右心室肥大、右心室扩大及三尖瓣关掉不全，最终造成右心梗死，因而形成相应的临床病症。

临床表现

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病症

轻微PS病人临床上无病症，可正常生长发育并有正常的生活能力。轻度PS病人通常在20岁左右出现活动后呕吐、气急，如不采取放疗医治，随着年纪的下降会造成右心室负担逐步加重而出现右心梗死病症，因而失去生活、工作和劳动能力。严重PS病人常在幼儿期出现显著病症，如不及时医治，常可在幼儿期死亡。这些患者出生后初期即可出现显著水肿、严重低氧、喂养困难、心力亢进，15%的患者可在出生后1个月内死亡。婴儿严重PS者可在出生后数天内即出现皮疹，成因主要是PS使得到肺部进行氧合的血流量降低，同时心内合并右向左的尿液分流，并且非氧合血混进氧合血。此类病患须要紧急处理。

体征

PS病人主要体征是在胃部左缘第2胸口处可看见3~4级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期响声，向左手臂或左肩胛下区传导，响声最响亮处可触碰收缩期震颤，出现右心梗死者可有其他相应体征。

确诊方式

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1.超声：

超声心动图是PS最重要的无创性测试和评价方式。超声心动图可以精确地描述瓣膜水平的窄小及瓣膜的型态（包括瓣叶型态、瓣叶交界状况及瓣环状况等），黑白多普勒可以较精确地恐怕瓣膜窄小的程度（依据血流流过肺动脉瓣时的流速）。另外，超声心动图也可以探明与PS伴随的其他心脏畸形。

2.心导管：

心导管胸片还能精确而直观地荣获有关心内结构及肺动脉发育状况的资料。导管可以检测瓣膜远端和近端的压力，因而考量窄小的严重程度。作为测试PS的工具，超声心动图已基本上替代了心导管。因而，心导管通常甚少单独适于确诊PS，而是在球囊扩张术中利用。

治愈方式

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婴儿轻微PS通常不须要医治。轻微PS，假如超声检测跨瓣压差在以下，且没有显著右心室肥厚，通常不会对病人导致显著影响，可以不须要医治；假如跨瓣压差在30~肺动脉瓣关闭不全轻度，可以在急诊通过超声心动图、心电图进行随访，假如病况继续加重，出现显著右心室肥厚，且伴发病症如头痛、胸痛、劳力性喘气困难肺动脉瓣关闭不全轻度，则须要医治。

中到中度肺动脉瓣窄小病人还要医治时，通常没有严苛的时间限制。治愈方法依瓣膜异常的详细类别、有无合并其他血管畸形而定。内科放疗适用于任何类别还要治愈的PS，但因为其外伤大，现在通常只对瓣膜病变更复杂、简单的球囊扩张术不适用者（如合并肺动脉窄小、流出道脱垂或则肺动脉瓣瓣环小、瓣叶组织显著增厚者）行眼科放疗。

对于大部份单纯性肺动脉瓣窄小，经皮球囊肺动脉瓣成型术（PBPV）为首选治愈方式，尤其是对典型的肺动脉瓣窄小，医治疗效挺好。

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文章来源：葛均波，周达新，潘文志，张晓春.《经导管血管瓣膜治愈术》.北京科学技术出版社.