风湿性心脏病的病因与二尖瓣脱垂

【概述】

二尖瓣包括四个成分：瓣叶，瓣环，腱索和乳房肌，其中任何一个发生结构异常或功能紊乱，均可引起二尖瓣关掉不全。

【病因】

二尖瓣关掉不全的成因比较复杂，最常见的原因是痛风性血管病、二尖瓣息肉、腱索破裂、乳头肌功能不全及心胃壁炎等。美国48%的二尖瓣关掉不全为痛风性症状；50岁以上单纯关掉不全患者中，78%~98%为非痛风性症状；二尖瓣息肉占尸检病例的4%。其他如心胃壁炎、冠状动脉硬化性血管病等，也可导致二尖瓣关掉不全。国外各年纪组仍以痛风性血管病为主，但非痛风性血管病亦逐年增多。

【形态学】

由痛风病导致的二尖瓣关掉不全，瓣叶多表现为纤维性肥大、挛缩，并且有结节灶，常与窄小合并存在。臃索表现肥大、缩短，并且融合，极少有拉长。瓣环发生不对称性扩张，尤其后瓣环，使二尖瓣孔的型态发生变化，由正常的左右径小于前后径，变为前后径小于左右径。前瓣的瓣环(即主动脉瓣环)因为与血管骨架连为一体，不发生扩张，了解这点对进行瓣膜成型术是极其重要的。

二尖瓣息肉，又称综合征，主要表现为瓣叶及腱索的退行性改变，所有腱索细而长，瓣叶薄而厚实，称为“波浪样二尖瓣”，后瓣环呈一致性扩大，经常发生腱索破裂，导致不同程度的瓣叶息肉及二尖瓣关掉不全。资料显示，正常人群约5%表现有轻微二尖瓣息肉，绝大部份并无重要生理学失调，其中少部份随着年纪的下降，可因尿液涡流剌激而形成瓣叶纤维化并且结节，易被误认是痛风病所导致的。

冠状动脉肿瘤导致的二尖瓣关掉不全，临床表现变化巨大。主要为缺血引起胸部肌功能障碍，包括局部脑干反常运动或肛门肌拉长等。之外，这些结缔组织疾患，如类痛风性滑膜炎、马凡综合征等，也可造成瓣环扩张，导致不同程度的二尖瓣关掉不全。

【病理生理】

二尖瓣关掉不全的主要病理生理变化是收缩期左室尿液反流至左房，导致收缩期左房压下降和心排血量减少。收缩期左房压峰值达到30~，高时可达70~，舒张期压力猛然增加，因为左房血容量降低，舒张末期常遗留5~的跨瓣压差，平均左房压通常在15~，少数病例左房压也可正常。肺心脏阻力的下降通常较二尖瓣窄小为轻，或许与左房压下降是间断性的有关。左房附壁中风及体循环败血症发生率也较低。左心室功能可长时间维持在正常范围内，极少发生临床病症，左室舒张末压通常不少于。左室扩大及肥大是其代偿性反应，即便代偿紊乱，肿瘤发展都会加速，临床处理应掌握这一病理特点。

【临床表现和确诊标准】

•病症

左室容量性负荷降低是二尖瓣关掉不全的病理生理基础。作为代偿，左室舒张期肌纤维拉长，以提高每搏排出量，因此左室扩大的程度是考量关掉不全严重程度的主要指标。

轻微单纯性二尖瓣关掉不全可常年无显著病症。当左心室功能失代偿后，最常见的临床病症是无力、心慌及活动后晕厥，均与心排血量减少及左房压下降有关。随即，病况急转直下，出现伫立喘气、夜间阵发性喘气困难，并且急性肺囊肿，最后造成肺动脉高压，右心功能亢进。二尖瓣关掉不全患者即便出现心功能亢进，常常很难控制。约5%的二尖瓣关掉不全患者并发传染性心胃壁炎、心律失常、猝死及中风败血症。

二、体征

望诊可见心尖搏动提升，向左下移位。触诊心尖部有看得起性冲动，或许碰触收缩期震颤。心辅音界向左下扩大。突出的体征是心尖区闻及收缩期吹风样响声，多在III级以上。向左手臂传导。凡响声居于全收缩期者表示为中度关掉不全。心尖搏动提升表示左心室有扩大。

•头部X线检测

轻微二尖瓣关掉不全，心影可在正常范围。轻度关掉不全时，左心房减小，出现双房影。严重二尖瓣关掉不全时，左心房减小较严重二尖瓣窄小更为显著，可居于整个右心缘。左心室减小，拍片示心影向左下扩大，斜位片示心后间隙消失。肺表现有不同程度的血块。左心室扩大对决定是否放疗医治是非常重要的指标。凡左室无显著扩大的病例，非放疗医治疗效满意。肺神经炎症与二尖瓣窄小基本相似，

•心电图检测

心电图无特异性变化，半数病例呈左室肥厚背痛，后期可表现为右室肥厚背痛，继发心房颤动非常常见。

•超声心动图

二维超声及多普勒技术在二尖瓣关掉不全的确诊中占有非常重要的地位，它可以直接确定瓣膜瘘管、腱索脱落的确诊，可以检测各心腔的大小，评估心室壁各节段的运动状况，并简略确定关掉不全的严重程度，对指导医治非常重要。心导管及活检检测可明晰判定反流的程度及心室收缩功能，心腔压力直接测量对评价有无脑炎及肺神经炎症的程度非常重要。结合上述临床表现，明晰确诊并无困难。

【自然病程】

由于病人的症状不同、初发年纪不同、关闭不全程度不同、左心室功能亢进速率不同，以及是否伴有三尖瓣关掉不全等诱因，二尖瓣关掉不全的自然病程很难具体阐述。

二尖瓣关掉不全对左心室功能改变的影响，因左心室后负荷增加而降低。左心室每搏量的部份射血踏入左心房，导致后负荷减少。在收缩初期左心室变小，心室壁增厚，心室壁压力和后负荷减少。因而，左心室收缩力日益衰弱，同时左心室射血分数得以保持，病人病症一直轻度，运动时的射血分数并且或许降低。

二尖瓣关掉不全容易合并三尖瓣关掉不全。因二尖瓣关掉不全实施放疗治愈的病人，约半数存在三尖瓣关掉不全，或许是器质性(痛风性)炎症，更多的是功能性囊肿。如二尖瓣关掉不全病程较长，主要病因持续时间少于6年，非常适于合并三尖瓣关掉不全。这或许与大多数二尖瓣关掉不全患者右心室射血分数低有关(EF二尖瓣关掉不全的生存寿命取决于症状、二尖瓣反流的严重性及病症出现后的时间。慢性二尖瓣反流确诊明晰后5年生存率为80%肺动脉瓣关闭不全，10年为60%；假如严重病症已出现，5年生存率仅为45%。而因综合征、冠状动脉疾患、心胃壁炎导致的二尖瓣反流，则预后更差，再者是慢性痛风性血管病，而二尖瓣息肉常年预后最好。

•痛风性二尖瓣关掉不全

痛风性二尖瓣关掉不全一般比二尖瓣窄小有更明晰的严重风脾虚复发病程，并且从风脾虚复发到出现显著关掉不全的时间间期短于二尖瓣窄小。未经放疗治愈但有血流动电学意义的二尖瓣关掉不全，生存曲线与二尖瓣窄小极为相像。像二尖瓣窄小一样，此曲线在不同条件下有所不同。旧金山的研究资料显示，二尖瓣关掉不全患者在初次评价后5年生存率为80%，10年生存率为60%。俄罗斯患者的5年生存率只有46%。痛风性二尖瓣反流的加快类别10岁时就出现严重病症。同一地区严重二尖瓣窄小也出现于年青人。

二、二尖瓣息肉

二尖瓣息肉综合征临床上有不同的名称，如黏液样二尖瓣息肉、粘液样二尖瓣变性、二尖瓣下垂综合征(valve)等，复杂表现有收缩中期喀喇音、收缩晚期响声和综合征。成年人二尖瓣息肉的发生率为2.5%~5%，伴有二尖瓣息肉的二尖瓣关掉不全有复杂的自然病程，除了限于单纯二尖瓣漏血，二尖瓣漏血也除了发生在二尖瓣息肉患者。病人除了二尖瓣叶息肉，并且有瓣叶增厚。只有轻微二尖瓣漏血和精神障碍的患者可发生少见的严重致命性早搏失常.。或许存在形似胰脏毒症、高甲状腺素血症和低血钙症的病因。此类患者常有低于正常的儿茶酚胺水平和高甲状腺素状态。肾上腺机能减退患者发生二尖瓣息肉的机会高于正常人,使状况愈发复杂。

典型的二尖瓣息肉患者(包括二尖瓣增厚和滑脱)，真菌性心胃壁炎的发生率提高，而且瓣叶正常者不降低。两种状况下脑梗塞的发生率都较高。

二尖瓣息肉患者在50岁之前甚少发生二尖瓣关掉不全。之后发生的二尖瓣关掉不全还要推行二尖瓣置换术者随之降低，非常是女性病患。因此，但是是二尖瓣息肉的女性病患，70岁之前只有约5%还要推行二尖瓣置换术。不过，即便发出现显著的二尖瓣关掉不全，其病况发展与痛风性二尖瓣关掉不全相似。猜想随着息肉加重，丧失了相对的两个瓣叶关掉提供的收缩期支持(Rifle)。这使腱索负荷减小，腱索延长、增厚，最后发生腱索破裂。这一病理过程加重关掉不全，并加快自然病程的进程。

三、腱索破裂

二尖瓣关掉不全和腱索破裂的患者可有隐匿性、缓慢发展的病症。在放疗中常发觉很多患者前瓣、后瓣或两个瓣叶的腱索脱落，二尖瓣瓣叶出现黏液样变性。很多患者或许代表二尖瓣息肉的一个亚组。事实上，二尖瓣息肉患者或许发生腱索破裂而没有任何显著的病症。等发觉，134个二尖瓣息肉患者中8%有腱索破裂，几乎没有病状。

相反，过去没有关掉不全的患者，可因为腱索破裂导致急性二尖瓣关掉不全。多见于中年女性。听诊可闻及收缩中期喀喇音。二尖瓣前叶及其腱索常常完全正常，肿瘤可局限于后瓣的内侧面。该组病例有急性表现和严重病症，猜想由腱索忽然破裂引致，左心房和左心室较小，左房压下降，V波显著下降，有显著肺静脉高压的临床和X线表现。倘若患者在急性期存活，随着时间推移，出现轻度左心室减小和左心房减小。经适当的外科医治，病因可减少，患者渐渐恢康复康。1年之后，左心房和左心室减小没有继续发展，左心室和左心房渐渐适应急性容量负荷降低。经过多年以后，二尖瓣关掉不全自身加重，导致二尖瓣反流量降低。随后，演化为二尖瓣关掉不全的典型自然病程。

另外有些病症严重的急性患者，经过认真的外科医治，病因只有轻度缓解。其实多数患者存活，但在发病数月内左心室和左心房进行性减小，二尖瓣反流量巨大，如未经放疗医治，它们的严重二尖瓣关掉不全比多数患者发展快速。如不进行放疗医治，可在2~5年内死亡。

四、感染性心胃壁炎

轻微二尖瓣肿瘤的患者发生传染性心胃壁炎，可形成急性二尖瓣关掉不全。其自然病程类似于急性腱索脱落，初期死亡率较高。

【手术治愈】

随着瓣膜成型技术的日益推广，二尖瓣关掉不全的放疗适应证正在发生变化。先前侧重于病况发展到中等程度以上，临床病症较显著，左心室显著扩大，血流动电学发生改变，心功能达III~IV级(起码在II级末以上)才行放疗医治。这是由于这些病例的放疗医治几乎都需瓣膜置换，而瓣膜置换术后的并发症发生率又比较高。二尖瓣关掉不全病例及至晚期，心室肌均有较显著不可逆性损害，在术后5年内死亡的病例中，以肺炎为身世的占50%。术前心功能III~IV级，是明晰的死亡危险诱因。对非痛风性诱因引致的二尖瓣关掉不全，初期应用技术进行瓣膜成型术，可显著减少由肺炎引致之晚期死亡率，发生梗塞机会也甚少。由痛风引致之单纯二尖瓣关掉不全较罕见，多数合并不同程度的窄小，在瓣膜未能达到严重坏损前，成型术仍系首选术式。即使置换瓣膜，多可保留部份瓣叶及瓣下结构，对术后心功能的维持也比较有利。

•二尖瓣直视成型术

(一)适应证

心功能II~III级，超声心动图示瓣环扩大为主，瓣叶虽轻微增厚但活动尚好或局限性腱索破裂致瓣叶息肉;急性二尖瓣关掉不全外科疗法无效;慢性二尖瓣关掉不全瓣叶及瓣下结构囊肿轻度或合并窄小;传染性心胃壁炎抗生素控制后遗留穿孔，其周围组织尚好;术中探察所见是决定成型或换瓣的关键。二尖瓣息肉引致的关掉不全，多为黏液变性，再者为损伤性所导致的。后者以瓣环扩大、部分腱索破裂、延长或肛门肌挫伤为特征，轻度者亦是成型术的指征。

(二)禁忌证

传染性心胃壁炎;痛风活动控制超过6个月;二尖瓣坏损，瓣口呈鱼口状，瓣下结构囊肿严重;左心功能严重损毁，脑干损害重，EF

•二尖瓣置换术

(一)适应证

明天性血管病大多数为痛风病导致的瓣膜囊肿，都有二尖瓣装置损坏。瓣膜及交界部严重纤维增厚硬化，瓣缘皱折，大面积结节并累及瓣环，使其变型。腱索、乳头肌挛缩增粗、挛缩、钙化，后瓣与左心室心胃壁为著，二尖瓣呈"鱼口样"。

传染性心胃壁炎的二尖瓣严重损害，二尖瓣闭式扩张分离的外伤或术后关掉不全，生物瓣置换术后灭亡等。

(二)禁忌证

痛风活动期；脑梗塞3个月以内;左心室功能严重障碍或脑干细胞亢进;EF

附：生物瓣和机械瓣的差别

机械瓣包括球瓣、浮动碟瓣和倾斜碟瓣，其特点为耐锈蚀性强，但机械瓣似乎是金属的，放在人体后来虽然材料改进了，并且容易产生中风，因此每次要吃一种药避免中风产生，需终生抗凝诊治。机械瓣的特点是用的时间长，原则上可以用四五六年，这是它的最大特点。不利的诱因就是要终生吃一种抗凝药，倘若吃抗凝药要一直验血血，不验血血的话，吃多吃少了不合适。在边远山区还要验血血的，吃多了吃少了容易出事，偏远山区的患者或许不一定合适。

生物瓣包括猪主动脉瓣、牛心包瓣和同种硬脊髓瓣，其特点为发生中风败血症率低，不需终生抗凝和具备与天然瓣相近的中心血流，但不如机械瓣结实。3～5年后可发生退行性结节性变而损坏，10年后约50%需重新换瓣。

生物瓣最大的特点通常状况下术后吃抗凝药半年就不用吃了，若果合并肝炎，还要终身抗凝。但生物瓣是预期寿命、设计寿命没有金属瓣长，过去是三年，目前改进工艺之后通常可以到15年、20年，寿命相对来说预期或许比机械瓣短一点。虽然不一定，这是预期。

年青病人和有心房颤动或中风败血症高危需抗凝医治者肺动脉瓣关闭不全，宜采用机械瓣；若瓣环小，则宜采用血流动电学疗效较差的人工瓣；如有流血倾向或抗凝禁忌者，以及年青男性，换瓣术后拟妊娠生育，宜用生物瓣。

就这个患者而言，她是二尖瓣中-轻度关掉不全，抗生素治愈作用有限，还要推行二尖瓣成型术或二尖瓣置换术，最好是二尖瓣成型术。倘若换瓣膜，建议换机械瓣。二尖瓣成型术总成本3万5左右，二尖瓣置换术总成本4万（国产机械瓣），二尖瓣置换术总成本4万5（进口机械瓣）。假如心功能不是很差的话，这些放疗的成功率基本是100%。

希望以上答复对你有所帮助。