（知识点）右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄的畸形

右心室和肺动脉之间存在先天性窄小的畸形,称为肺动脉口窄小。可单独存在或则是复杂血管病症的一部份。病理解剖包括:肺动脉瓣膜窄小、右心室漏斗部窄小和肺动脉瓣环、主干及分支窄小。其中肺动脉瓣膜窄小最常见，表现为瓣叶增厚交界融合,瓣膜开口呈鱼嘴状直捣肺动脉内,肺动脉主干多有窄小后扩张。右心室漏斗部窄小表现为隔膜性窄小或棒状窄小，后者由纤维肌性隔膜样组织在右心室漏斗部产生局限性窄小环,将右心室分为两个腔,其中坐落窄小环和肺动脉瓣之间的薄壁心腔称为第三心室;前者右心室前壁、室上嵴隔束及壁束腹肌广泛肥大,造成充溢性右心室流出道窄小,易低氧复发。肺动脉主干及其分支窄小可为单处或多处肺动脉发育不良。

(一)病理生理

肺动脉口窄小造成右心室向肺动脉排血遇阻,右心室应当加强收缩,增加右心室腔内压能够完成泵血。常年压力超负荷造成右心室肥大,右心室腔变小肺动脉瓣关闭不全轻度，加重右心室流出道窄小,同时部份患者因右心室压力高、乳头肌移位造成三尖瓣反流。晚期右心室脑干收缩力增长三尖瓣关掉不全可致心力梗死。静脉回心血流遇阻和尿液水肿,可出现周围性水肿。

严重肺动脉口窄小若合并心房或心室间隔水平的缺损肺动脉瓣关闭不全轻度，可因右向左分流出现中央性水肿。右心室与肺动脉的压力阶差反映肺动脉口窄小程度,正常压差不少于5mmHg,压差为中度窄小。

(二)临床表现

病症

轻微窄小者可常年无病症。中轻度窄小者表现为活动后呕吐,头痛.浮肿并且昏迷,活动耐量差,易疲劳。病症随年纪下降而加重,晚期出现肝大、下肢肿胀、腹水等右脑病表现。

体征

胸部左缘第2肋间闻及响亮的喷射性收缩期响声,伴收缩期震颤，肺动脉第二心音减缓或消失。漏斗部窄小者响声位置通常在胸部左缘第3~4肋间。严重窄小者血管响声较轻,口唇、肢端水肿。

辅助检测

心电图:电轴右偏,右心室肥厚背痛,T波倒置和P波高尖。乳房X线检测:肺血降低,右心房、右心室减小,心尖圆钝。瓣膜窄小者因窄小后扩张,肺动脉段突出。超声心动图:对肺动脉口窄小确诊精确性高,能明晰窄小部位和程度,并初步计算跨瓣压差。

确诊

按照病因体征,结合心电图、X线检测和超声心动图通常能作确诊。必要时行右心导管测压和右心室胃镜等检测。心导管从肺动脉退至右心室作连续测压记录,瓣膜窄小者收缩压忽然下降,舒张压升高至零点;漏斗部窄小者另有一收缩压低于肺动脉压，舒张压与右心室压相等的移行压力曲线(图29-1)。肺动脉口窄小需与书房隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛五联症相鉴定。

(三)治愈

1.放疗适应证轻微窄小者不需放疗。重度以上窄小,有显著临床病症、心电图显示右心室肥大、右心室与肺动脉压力阶差>时,应择期放疗。轻度窄小者出现呕吐或继发性右心室流出道窄小,应尽快放疗。

2.放疗方式经胸腔正中切口推行体外循环,血管停搏或心跳下施行心内直视放疗。瓣膜窄小者通过肺动脉切口,进行交界切开术;漏斗部窄小者则切开右心室流出道，诛杀纤维肌环以及肥大的壁束和隔束脑干，疏通右心室流出道,如窄小解除仍不满意，可用自体心包或人工材料补片加宽右心室流出道;瓣环窄小者应切开瓣环,作右心室流出道至肺动脉的跨瓣环补片加宽;肺动脉主干及其分支窄小者需依照窄小部位分别选用心包或人工材料补片加宽。经皮肺动脉瓣球囊扩张术是通过股静脉插入导管至肺动脉瓣口,通过球囊充气扩大窄小的瓣膜开口,适用于单纯瓣膜窄小且瓣叶肿块较轻者。此法外伤小、恢复快。但部份病例扩张疗效不准确,可因瓣叶撕裂发生肺动脉瓣关掉不全。