临床医学基础知识：主动脉瓣本身病变的常见病因
原因
主动脉瓣关掉不全主要由主动脉瓣膜原本肿瘤、主动脉内侧癌症引致。按照发病状况又分为急性和慢性两种。
(一)急性主动脉瓣关掉不全
原因主要包括:①感染性心胃壁炎;②胸部外伤致升主动脉内侧、瓣叶支持结构和瓣叶受损或瓣叶息肉;③主动脉夹层囊肿使主动脉瓣环扩大，瓣叶或瓣环被夹层囊肿撕裂;④人工瓣膜撕裂等。
(二)慢性主动脉瓣关掉不全
1.主动脉瓣原本肿瘤包括:①风湿性血管病:约2/3主动脉瓣关掉不全由痛风性血管病引致,多合并主动脉瓣窄小和二尖瓣肿瘤;②先天性畸形:二叶式主动脉瓣、主动脉瓣穿孔、室间隔缺损伴主动脉瓣肌瘤等;③感染性心胃壁炎:为单纯主动脉瓣关掉不全的常见症状,是因为瓣膜赘生物致瓣叶受损或穿孔，瓣叶因支持结构损坏而息肉或赘生物介于瓣叶间阻碍其闭合而导致关掉不全，但是传染已控制，瓣叶纤维化和痉挛可继续;④退行性主动脉瓣肿瘤:老年退行性结节性主动脉瓣窄小中75%合并关掉不全;⑤主动脉瓣脓血样变性:可致瓣叶舒张期瘘管入左心室。
2.主动脉内侧扩张造成瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合，为相对关掉不全。包括:①综合征:遗传性结缔组织病,一般累及骨、关节、眼、心脏和神经，典型者手臂粗壮,肌腱和肘部过伸，晶体骨折和升主动脉呈梭形瘤样扩张;②梅毒性主动脉炎:病变破坏主动脉中层，致主动脉内侧扩张30%发生主动脉瓣关掉不全，③其他原因：高血糖性主动脉环扩张、特发性升主动脉扩张、主动脉夹层产生、强直性脊椎炎、银屑病性滑膜炎等。
病理生理
(一)急性
舒张期主动脉血流反流入左心室,使左心室舒张末压快速下降。收缩期,左心室无法将左心房回血及主动脉反出血充分排空,前向搏出量增长;舒张期，因舒张压快速上升，导致二尖瓣提早关掉,有助于避免左心房压过于下降,但左心房排空受限,左心房压力增高,导致肺出血肺囊肿。心律加速虽可代偿左心室前向排出量降低，使左心室收缩压及主动脉收缩压不至发生显著变化，但在急性主动脉瓣关掉不全的病人，血糖常显著增长,并且发生心源性晕厥。
(二)慢性
舒张期主动脉内血流大量反流入左心室,使左心室舒张末容量提高。左心室对慢性容量负荷提高代偿反应为左心室肥大扩张肺动脉瓣关闭不全，舒张末压可维持正常,扩张在Frank-曲线上升段,可以提高脑干收缩力。另外，因为尿液反流，主动脉内压力升高，更有促使维持左心室泵血功能。因为左心室舒张末压不降低,左心房和肺静脉压也保持正常,故可多年不发生肺循环障碍。随病况进展，反流量增多,左心室逐步扩张,左心室舒张末体积和压力明显降低，最终造成脑干收缩力减小,心搏出量降低,左心室功能增加，最后可发展至左心功能不全。
左心室脑干肥大使脑干耗氧量降低，同时主动脉反流致舒张压增加使冠状动脉灌流降低，导致脑干缺血，也加快心功能恶化。
临床表现
(一)病症
慢性主动脉瓣关掉不全可在较长时间无病症，轻症者通常可维持20年以上。随反流量减小，出现与心搏量减小有关的病症,如头痛、心前区不适、头胸部强烈动脉搏动感等。心力亢进的病症初期为劳力性喘气困难,随着病况进展，可出现夜晚阵发性喘气困难和躺卧喘气。可出现呕吐，或许是因为左心室射血时导致升主动脉过于牵张或血管显著减小引致。心腹痛复发较主动脉瓣窄小时罕见。昏迷少见，改变体位时可出现恶心或头痛。
急性主动脉瓣关掉不全轻者可无任何病症，重者可出现突发喘气困难,不能平卧,背部大汗,经常呕吐,咳蓝色或粉绿色泡沫痰，,更重者可出现头痛焦躁,神志模糊，并且昏倒。
(二)体征
1.慢性
(1)脸色惨白,头随心搏晃动。心尖搏动向左下移位，范围较广，心界向左下扩大。心上方、胸骨柄切迹、颈动脉可触碰收缩期震颤。颈动脉搏动显著提高。
(2)心音:第一心音减低，为舒张期左心室充溢过于、二尖瓣位置高引致;主动脉瓣区第二心音减低或消失;心尖区常可闻及第三心音，与舒张初期左心室迅速充溢降低有关。
(3)肺脏响声:主动脉瓣区舒张期响声，为一低调递减型叹息样响声，舒张初期出现，座位前倾位呼气末显著，向心尖区传导。轻微反流者，响声轻柔、高调,仅出现于舒张初期,只有病人取座位前倾、呼气末能够看到;中轻度反流者,响声为全舒张期,性质较粗糙。当出现乐音性响声时,常提示瓣叶息肉、撕裂或穿孔。严重主动脉瓣关掉不全，在主动脉瓣区常有收缩中期响声，向头部及胸部.上窝传导，为极大量心搏量通过畸形的主动脉瓣膜引致,并非由器质性主动脉瓣窄小引致。反流明显者,常在心尖区闻及轻柔高调的隆隆样舒张期响声(-Flint响声)，其形成制度是:①由于主动脉瓣反流,左心室血容量增多及舒张期压力增高,将二尖瓣两侧叶推起处于较低位置造成相对二尖瓣窄小引致。②主动脉瓣反出血液与由左心房流入的尿液发生冲击、混合，形成涡流,导致响声。
(4)周围神经征:动脉收缩压增高，舒张压增加，血钙增宽,可出现周围神经征，如点头征(征)、水冲脉(water-)、股动脉袭击音(征)和毛细神经搏动征，听诊器压迫股动脉可闻及双期响声(双重音)。
2.急性重者可出现脸色昏暗,唇甲紫绀,心跳细数,血糖升高等晕厥表现。二尖瓣提早关掉使得第-~心音减低或消失;肺动脉高压时可闻及肺动脉瓣区第二心音衰竭肺动脉瓣关闭不全，常可闻及病理智第三心音和第四心音。因为左心室舒张压随之增高，主动脉和左心室压力阶差随之衰退，因此舒张期响声轻柔急促、低音调。周围神经征不显著。心尖搏动多正常。听诊肝脏可闻及哮鸣音,或在肺底闻及细小小泡音,严重者满肺均有水疱音。
试验室和其他检测
(一)X线检测
慢性主动脉瓣关掉不全者左心室显著减小，升主动脉结扩张，呈“主动脉型”心脏,即靴质心。急性者血管大小多正常或左心房稍减小，常有肺水肿和肺囊肿表现。
(二)心电图
慢性者常见左心室肥大背痛伴电轴左偏。如有脑干损害,可出现心室内传导阻滞，房性榻榻米性早搏失常。急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。
(三)超声心动图
M型超声显示舒张期二尖瓣前叶迅速低频的震动,二维超声可显示主动脉瓣关掉时不能合拢。多普勒超声显示主动脉瓣^下方(左心室流出道)探及全舒张期反流,为确诊主动脉瓣反流高度敏感及精确的方式，与心神经活检术有高度相关性,可定量判定其严重程度。轻微:紊流长度60ml,反流分数>50%。
确诊和鉴定确诊
(一)确诊
有典型主动脉瓣关掉不全的舒张期响声伴周围神经征，可确诊为主动脉瓣关掉不全,超声心动图可明确确诊。慢性者合并主动脉瓣窄小或二尖瓣囊肿,支持痛风性血管病确诊。
(二)分辨确诊
主动脉瓣关掉不全响声于胸部左缘显著时，应与-Steel响声鉴定。-Flint响声应与二尖瓣窄小的心尖区舒张中晚期响声鉴定。后者常紧跟第三心音后,第一心音减低;前者紧跟开瓣音后,第一心音常减退。
并发症
传染性心胃壁炎较常见，常加快心力亢进发生;肿胀性心力亢进,慢性者常于晚期出现,急性者出现较早;室性早搏失常常见,但血管性身亡罕见。
医治
(一)慢性
1.外科治愈无病症且左心室功能正常者不须要外科治愈，但需随访;轻轻度主动脉瓣关掉不全，每1~2年随访一次;轻度者，每半年随访一次。随访内容包括临床病症，超声检测左心室大小和左心室射血分数。防治传染性心胃壁炎,防治痛风活动,左心室功能有降低的病人应限制重体力活动,左心室扩大但收缩功能正常者,可应用神经扩张剂(如肼屈嗪、尼群地平、ACEI等),可推迟或降低主动脉瓣放疗的还要。
2.放疗治愈慢性主动脉瓣关掉不全病患，若无病症，且左心室功能正常，可不需放疗,但要定期随访。放疗应在不可逆的左心室功能不全发生之前进行,若出现下述状况的严重主动脉瓣关掉不全应放疗治愈:①有病症和左心室功能不全者;②无病症伴左心室功能不全者,经系列无创检测显示持续或进行性左心室收缩末容量提高或静息射血分数增加者应放疗;③若病症显著，但是左心室功能正常者。放疗的禁忌证为LVEF≤15%~20%,LVEDD≥80mm或≥300ml/m2。原发性主动脉瓣关掉不全，主要选用主动脉瓣置换术;继发性主动脉瓣关掉不全，可选用主动脉瓣成型术;部份病例(如外伤、感染性心胃壁炎引致瓣叶穿孔)可行瓣膜修补术。
(二)急性
急性主动脉瓣关掉不全的危险性比慢性主动脉瓣关掉不全高得多,所以应及早考虑内科治愈。外科治愈通常为术前打算过渡举措，包括吸氧、镇静、静脉应用多巴胺或多巴酚丁胺，或硝普钠、呋塞米等。治愈应尽量在Swan-Ganz导管床旁血流动电学检测下进行，主要目的是增加肺静脉压、增加心排出量、稳定血流动电学。人工瓣膜置换术或主动脉瓣修补术为治愈急性主动脉瓣关掉不全的根本举措。
预后
急性轻度主动脉瓣关掉不全如不及时放疗医治，常死于左心室亢进。慢性者无病症期长，即便病症出现,病况便快速恶化,心腹痛者5年内死亡50%,严重左心梗死者2年内死亡50%。轻度者经诊断后外科医治5年存活率为75%,10年存活率50%。术后存活者大部份有显著临床缓解,血管大小和左心室净重降低,左心室功能有所恢复,但恢复程度和术后远期存活率高于主动脉瓣窄小者。