同义名：主动脉夹层血肿综合征，血肿与中膜之间纵向分离

英语：；

同义名：主动脉夹层，主动脉夹层囊肿综合征，主动脉夹层瘤。

概述

主动脉夹层(，AD)是在主动脉中膜层已有肿瘤的基础上，在血流动热学的作用下，主动脉内膜撕裂，和中膜之间横向分离，血液通过裂开步入主动脉壁内引起血管分层，因而发生顺行、逆行或则单向性的夹层动脉瘤或夹层动脉溜断裂，其形态上有真腔与假腔。

主动脉夹层在50岁以上的人群中发病率随年纪的降低而上升，男、女总发病率之比2：1-5：1。随着对该病症的认识和确诊水平不断提升，主动脉夹层的发生率呈显著上升趋势。西方国家年发病率为10/100万-20/100万，目前我国每年新增病例超过2千人。未经医治的主动脉夹层病人36%-50%在起病后48h内死亡，65%-75%在2周内死亡，1年死亡率高达90%，10年死亡率几乎100%，预后极差。

发病机制

主动脉夹层的病症还不完全清楚。90%病人合并高血糖，故高血糖被觉得是主动脉夹层发生最重要的易患诱因。1/3的病人可见主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变及平滑肌细胞的遗失，故中膜层胶原和弹性蛋白退行性变被觉得是绝大部份非外伤性主动脉夹层的主要诱因。

近些年来，动脉粥样硬化在主动脉夹层发生过程中的作用遭到注重。多种遗传性癌症被证明与主动脉夹层的发生相关。综合征约占所有主动脉夹层病人的1/5，Ⅱ型主动脉夹层病人的2/3。其他结缔组织病如-综合征(EDS)、综合征、综合征（巨细胞性大动脉炎）和梅毒性主动脉炎也常见合并主动脉夹层的发生。主动脉夹层的其他易患诱因还有先天性主动脉瓣畸形如二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄和主动脉钝性外伤、心导管检测、主动脉球囊反搏(IABP)、主动脉钳夹阻断、不恰当的腔内隔绝术及抗凝医治等外源性诱因。

主动脉夹层综合征的分型主要根据其发生的起始部位和累及范围，目前有两种不同的分型方式：

Ⅰ型、Ⅱ型或A型被称为近段夹层，Ⅲ型或B型称为远段夹层。

另外将发生腹痛或则其他先兆病症后2周内者称为急性主动脉夹层，2周以上者称为慢性主动脉夹层。

临床表现

急性主动脉夹层病人中约90%起病为剧烈疼痛并伴有后头部或颈部放射痛，腹痛从肩膀区开始并迅速向上联通，腹痛剧烈、大汗淋漓、面色惨白，无法忍受的背痛让病人有濒死感，有时被误诊为急腹症和急性心肌梗塞。极少数情况下，主动脉夹层病人无搔痒病症或则较短时间内肿胀消失。

因为升主动脉断裂造成心包填塞、出血或则主动脉夹层近端延展造成冠状动脉口急性闭塞或则严重的急性主动脉瓣反流者易发生身亡。其中主动脉断裂是造成死亡最常见的诱因。

急性主动脉夹层导致的内脏或肢体缺血是其致命的另一个诱因。多数是由于内脏或肢体分支血管被压迫、内膜破裂、套叠等诱因造成。肋间动脉、腰动脉损伤可导致脑干缺血，表现为截肢、轻瘫或部份神经功能障碍；胸腔干、肠系膜上动脉的损伤，严重者可出现致命的肠坏死；肾动脉损伤可表现为肾冠心病和无法控制的高血糖；双腿血管损伤可表现为无脉和缺血性坏死；夹层也可以压迫左脖颈下动脉导致左下肢动脉搏动消失等。

确诊

通过病程、症状及相关辅助检测确定确诊。确定性确诊完整内容应包括：

影像学检测：90%的A型主动脉夹层病人乳房X摄片可见异常，常表现为肠系膜增宽，可以出现腹膜渗出（两侧腹膜渗出多见）等。

特异性确诊方式有乳房提高CT扫描、磁共振成像(MRA)、经食管肾脏超声(TEE)和主动脉血管活检等。她们均有较高的敏感性、特异性和检出确切率。近些年来，血管内超声开始应用于主动脉夹层的确诊中。

实验室检测：主动脉夹层发展过程中因为主动脉中膜层平滑肌广泛损害，使平滑肌细胞结构蛋白包括肌凝蛋白重链在血液中的含量下降。等研究发觉，95%的病人起病后3h左右肌凝蛋白重链含量开始下降，6h左右达到最高含量，之后随时间延长而增加。该指标起病6h内灵敏度为91%，特异性为98%。当含量>10μg/L，其特异性可达100%，与心肌、骨骼肌之间的交叉反应率医治

主要有外科抗生素保守医治、外科放疗医治和血管腔内介入诊治（腔内隔绝术）三种。

外科医治

目的是降低左室收缩力，制止夹层的进展和主动脉断裂、主动脉瓣反流以及不可逆的终末脏器损害的发生。控制血糖是最重要的第一步。主要举措包括降血脂抗生素（硫酸香豆素为首选）、负性肌力抗生素以及镇定止痛类抗生素冠状动脉夹层破裂课件，使动脉收缩压维持在90-甚至在能保证脑部、心脏和肺脏须要的最低水平。目前觉得，对于主动脉夹层病人，抗高血脂医治除了在放疗期间，但是应当常年使用。

放疗医治

抗生素保守医治A型主动脉夹层的病人死亡率为57%，发病后第1h是病人的死亡高危期。为此，无论是急性还是慢性的A型主动脉夹层都建议采用紧急内科放疗修补或置换升主动脉冠状动脉夹层破裂课件，除非病人已出现了终末脏器不可逆的损害或有放疗绝对禁忌证。内科放疗指征为：

血管腔内介入诊治

1994年，血管腔内支架植入术即腔内隔绝术开始应用于主动脉夹层的诊治中，通过覆膜支架的弹性张力将人工血管无缝合固定于病变动脉两端的正常动脉壁，封闭夹层裂开，使高速高压的动脉血流与扩张薄弱的动脉壁隔绝，因而恢复真腔供血，改善内脏脏器、四肢末梢缺血，并达到防治动脉瘤断裂的目的。较开胸放疗而言，其具有外伤小、安全有效、术后恢复快的优点。其主要适应证为慢性B型主动脉夹层，内膜撕裂口坐落左脖颈下动脉远段1.5cm以上者。目前已有大量成功的报导，否认其近中期疗效良好，该技术近些年来呈现广泛应用的趋势。

预后

经过医治得到有效控制的病人5年生存率大概为75%-82%，造成后期死亡的主要诱因是后续医治的不严格、继发主动脉或心血管疾患。为此，常年抗生素控制血糖医治和增加心室收缩力对降低主动脉夹层的晚期并发症非常必要。